Shimoyama smoldering or chronic-favourable subtype of ATLL. Smoldering: ≥5% circulating a...

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`RF-ATLL-SHIMOYAMA-INDOLENT`
Тип	Тривожна ознака
Статус	переглянуто 2026-05-08
Хвороби	`DIS-ATLL`
Джерела	`SRC-ESMO-PTCL-2024` `SRC-NCCN-BCELL-2025`

Походження тривожної ознаки

Визначення	Smoldering або chronic-сприятлива підтипи ATLL за Shimoyama 1991. Smoldering: ≥5% аномальних лімфоцитів, відсутність ураження органів (шкіра/легеня допустима), норма LDH, BUN, альбуміну, Ca, без лімфаденопатії чи органомегалії. Chronic-сприятлива: аналогічно, але лімфаденопатія/органомегалія допустима, LDH ≤2× ULN, BUN ≤ULN, альбумін ≥ULN, Ca норма, без ЦНС/кістки/ШКТ/випоту. AZT+IFN-α (анти-HTLV-1 механізм) дає 5-річну OS ~46% проти ~20% для хіміотерапії в цих підтипах (Bazarbachi 2010, JNCI). Агресивні підтипи (гостра/лімфомна/chronic-несприятлива) НЕ відповідають на AZT+IFN — їх маршрутизувати до CHOEP+могамулізумабу через RF-ATLL-HIGH-RISK-BIOLOGY.
Клінічний напрям	de-escalate
Категорія	other
Змінює алгоритм	ALGO-ATLL-1L

Логіка спрацьовування

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "shimoyama_subtype",
      "value": "smoldering"
    },
    {
      "finding": "shimoyama_subtype",
      "value": "chronic_favourable"
    },
    {
      "finding": "shimoyama_subtype",
      "value": "chronic-favourable"
    },
    {
      "finding": "atll_subtype",
      "value": "smoldering"
    },
    {
      "finding": "atll_subtype",
      "value": "chronic_favourable"
    },
    {
      "finding": "atll_subtype",
      "value": "chronic-favourable"
    },
    {
      "finding": "shimoyama_indolent",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "clinical_classification"
}

Нотатки

Shimoyama 1991 (JNCI 83:1034) — gold-standard прогностичний класифікатор ATLL. Чотири підтипи: smoldering / chronic-сприятливий / chronic-несприятливий / гострий / лімфомний. Цей RF захоплює лише індолентну частину; chronic- несприятливий маршрутизується до агресивного треку через відсутність цього RF (повертається до CHOEP за замовчуванням). Чернетка — очікується підпис двох клінічних співкерівників (CHARTER §6.1).

Де використовується

Algorithms

ALGO-ATLL-1L - ALGO-ATLL-1L