Síndromes mielodisplásicas — Risco inferior (IPSS-R muito baixo/baixo/intermédio)
Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.
| ID | DIS-MDS-LR |
|---|---|
| Tipo | Doença |
| Alegais | LR-MDSMDS de menor riscoMDS-LRSíndromes mielodisplásicas — menor riscoМДС низького ризикуМієлодиспластичні синдроми, низький ризик (IPSS-R дуже низький / низький / проміжний) |
| Estado | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | Nenhuma declaração |
| Fontes | SRC-ESMO-MDS-2021 SRC-IPSS-M-BERNARD-2022 SRC-NCCN-AML-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9989/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C42.1"] |
| icd_10 | D46.9 |
| who_classification | Myelodysplastic neoplasms (per WHO 5th ed.) — lower-risk subgroup by IPSS-R / IPSS-M |
Notas
Risk-stratified archetype split into TWO entities (DIS-MDS-LR and DIS-MDS-HR) because therapeutic intent is fundamentally different: cytopenia management vs disease modification + transplant. IPSS-R remains most widely used; IPSS-M (2022) integrates molecular features and reclassifies ~46%. del(5q) carries unique lenalidomide indication. RS-MDS (SF3B1+) is the luspatercept population. STUB — requires clinical co-lead signoff before publication. Myeloid expansion (heme).
Usado por
Relevância terapêutica
BMA-IDH1-R132H-MDS-LR- IDH1 R132 no MDS — ivosidenib em monoterapia ativo (DiNardo et al. JCO 2021 — ORR 75% MDS,...BMA-IDH2-R140Q-MDS-LR- IDH2 R140Q em MDS — enasidenib em monoterapia ativa em MDS (NCT01915498, DiNardo et al. Blo...BMA-IDH2-R172K-MDS-LR- IDH2 R172K no MDS — a mesma lógica enasidenib do R140Q.BMA-NRAS-G12-MDS-LR- NRAS G12 em MDS-LR — marcador de risco de progressão. Sem terapia direcionada; cuidados MDS-LR padrão (...BMA-NRAS-G13-MDS-LR- NRAS G13 in MDS-LR — progression-risk marker. No targeted therapy; standard MDS-LR care (...BMA-NRAS-Q61R-MDS-LR- NRAS in MDS — typically signals progression risk to AML. No targeted therapy in MDS-LR; H...
Algoritmos
ALGO-MDS-LR-1L- ALGO-MDS-LR-1LALGO-MDS-LR-2L- ALGO-MDS-LR-2L
Doença
DIS-AML- Acute Myeloid Leukemia (non-APL)DIS-JMML- Leucemia mielomonocítica juvenil (JMML)DIS-MDS-HR- Síndromes mielodisplásicas — Risco superior (IPSS-R alto / muito alto; inclui MDS-EB)
Indicação
IND-MDS-LR-1L-ESA- IND-MDS-LR-1L-ESAIND-MDS-LR-1L-LUSPATERCEPT- IND-MDS-LR-1L-LUSPATERCEPTIND-MDS-LR-2L-IMETELSTAT- IND-MDS-LR-2L-IMETELSTATIND-MDS-LR-LENALIDOMIDE-DEL5Q- IND-MDS-LR-LENALIDOMIDE-DEL5QIND-OCC-BENZENE-PREVENTION-INTENSIFIED-SURVEILLANCE- IND-OCC-BENZENE-PREVENTION-INTENSIFIED-SURVEILLANCE
Questionários
QUEST-MDS-LR-1L-STUB- Síndromes mielodisplásicas — menor risco — primeira linha
Sinal de alerta
RF-IPSS-M-HIGH- MDS com IPSS-M alto ou muito alto risco (2022 atualização molecular incorporando 31 genes mutat...RF-MDS-DEL-5Q-ISOLATED- MDS with isolated del(5q) (or del(5q) plus one additional non-7 abnormality) — lenalidomi...RF-MDS-FRAILTY-AGE- Paciente com SMD idoso ou frágil (idade ≥80, ECOG ≥3, expectativa de vida <2 anos,...RF-MDS-HIGH-RISK-IPSS- MDS escala de menor risco para classificação de maior risco pelo IPSS-R (alta / muito alta,...RF-MDS-INFECTION-SCREENING- Paciente com SMD com sorologia positiva do VHB/VHC/HIV, TB latente ou inf...RF-MDS-ORGAN-DYSFUNCTION- Doente MDS com disfunção orgânica limitante terapêutica: ECOG ≥3, compromisso renal grave (Cr...RF-MDS-TP53-MUTATION- MDS with TP53 mutation (mono- or biallelic) — distinct WHO 5th-ed entity with poor outcom...RF-MDS-TRANSFORMATION-PROGRESSION- MDS progredindo para AML (≥20% blasts) ou MDS-IB2 acelerado com progressão rápida na HMA...RF-OCC-BENZENE-MALIGNANCY-PREVENTION- Exposição profissional histórica documentada ao benzeno num indivíduo sem corrente...
Fontes
SRC-COMMANDS-FENAUX-2020- Luspatercept em doentes com Síndromes mielodisplásicas de Risco BaixoSRC-ESMO-MDS-2021- Síndromes mielodisplásicas: Guias de Prática Clínica ESMO para o diagnóstico, tratamento e...SRC-IMERGE-PLATZBECKER-2024- Imetelstat em doentes com síndromes mielodisplásicas de menor risco que tiveram recidiva ou estão...SRC-IPSS-M-BERNARD-2022- Sistema Internacional de Pontuação Prognóstica Molecular para Síndromes MielodisplásicasSRC-MDS-004-FENAUX-2011- Uma fase aleatoria 3 estudo de lenalidomide versus placebo em RBC O pai depende da transfusão...