Tumor estromal gastrointestinal (GIST)
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| ID | DIS-GIST |
|---|---|
| Tipo | Doença |
| Alegais | GISTTumor do estroma gastrointestinalTumor de ICCГастроінтестинальна стромальна пухлина (GIST) |
| Estado | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | Nenhuma declaração |
| Fontes | SRC-NCCN-MELANOMA-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 8936/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C15", "C16", "C17", "C18", "C19", "C20", "C26"] |
| icd_10 | C49 |
| who_classification | WHO Soft Tissue Tumours 5th ed (2020): Gastrointestinal stromal tumour |
Notas
Genotype-driven therapy is the defining feature of GIST. Decision tree: - KIT exon 11 mutant (~50%): imatinib 400 mg/day; best prognosis; after imatinib failure → sunitinib → regorafenib → ripretinib. - KIT exon 9 mutant (~10%, predominantly small-bowel): imatinib 800 mg/day from start (B2222 / EORTC-62005 dose effect); shorter PFS than exon 11. - PDGFRA D842V (~7%, gastric): imatinib RESISTANT — avapritinib 1L (NAVIGATOR / VOYAGER); ORR ~88% historical. - PDGFRA non-D842V exon 18 / exon 12: imatinib-sensitive. - KIT/PDGFRA wild-type SDH-deficient (~5–10%, gastric, young patients): refractory to imatinib; sunitinib / regorafenib partial; consider clinical trial. Carney triad and Carney-Stratakis fall here. - NF1-mutant (small bowel, multifocal): refractory to TKIs; surgery + MEK inhibitor (selumetinib) being studied. Risk stratification (Joensuu / NIH consensus / AFIP) on size, mitotic rate, primary site, rupture → 3 yr adjuvant imatinib (≥3 cm + mitoses ≥5/50 HPF, or rupture, or non-gastric primary) is standard; 6 yr extended in highest-risk per PERSIST-5 / SSG-XXII follow-up. Resistance: secondary KIT mutations in exons 13 / 14 (ATP-binding) or 17 / 18 (activation loop) emerge d...
Usado por
Relevância terapêutica
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Algoritmos
ALGO-GIST-1L- ALGO-GIST-1LALGO-GIST-2L- ALGO-GIST-2LALGO-STS-ADVANCED-1L- ALGO-STS-ADVANCED-1L
Doença
DIS-PARAGANGLIOMA- Paraganglioma (PGL)
Indicação
IND-GIST-1L-AVAPRITINIB-PDGFRA-D842V- IND-GIST-1L-AVAPRITINIB-PDGFRA-D842VIND-GIST-1L-IMATINIB- IND-GIST-1L-IMATINIBIND-GIST-2L-SUNITINIB- IND-GIST-2L-SUNITINIBIND-GIST-4L-RIPRETINIB- IND-GIST-4L-RIPRETINIB
Questionários
QUEST-GIST-1L-STUB- Tumor estromal gastrointestinal — primeira linha
Sinal de alerta
RF-GIST-FRAILTY-AGE- Idade ≥75 com comorbidades ECOG ≥2 ou ≥2 — imatinib 800 mg em doses elevadas (exonro 9 do KIT) e TKI...RF-GIST-HIGH-RISK-BIOLOGY- Genótipo adverso ou risco anatômico no GIST: PDGFRA D842V (resistente ao imatinib — avapritinib...RF-GIST-INFECTION-SCREENING- Infecção activa ou latente que requer resolução / profilaxia antes de iniciar imatinib...RF-GIST-ORGAN-DYSFUNCTION- Disfunção dos órgãos basais excluindo imatinib/ sunitinib/regorafenib/avapr...RF-GIST-PDGFRA-D842V- mutação de substituição PDGFRA D842V em GIST avançado ou metastático. A PDGFRA D842V varia...RF-GIST-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Progressão radiográfica no imatinib (progressão RECIST ou nova lesão), nódulo focal...
Fontes
SRC-NCCN-GIST-2025- Directrizes de Prática Clínica NCCN — Tumores Stromais Gastrointestinais (GIST)