Genótipo adverso ou risco anatômico no GIST: PDGFRA D842V (resistente ao imatinib — avapritinib...
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| ID | RF-GIST-HIGH-RISK-BIOLOGY |
|---|---|
| Tipo | Sinal de alerta |
| Estado | reviewed 2026-04-26 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | DIS-GIST |
| Fontes | SRC-NCCN-MELANOMA-2025 |
Origem da bandeira vermelha
| Definição | Genótipo adverso ou risco anatômico no GIST: PDGFRA D842V (resistente ao imatinib — avapritinib indicado), mutação do exon 9 do KIT (requer imatinib 800 mg), tipo selvagem SDH- deficiente / KIT-PDGFRA (refratário do TKI), ruptura tumoral, taxa mitótica >10/50 HPF ou tamanho >10 cm — cada mudança de duração adjuvante ou escolha de 1L de fármaco. |
|---|---|
| Direcção clínica | intensificar |
| Categoria | high-risk-biology |
Lógica de Desencadeamento
{
"any_of": [
{
"finding": "BIO-PDGFRA",
"value": "D842V"
},
{
"finding": "BIO-KIT",
"value": "exon-9"
},
{
"finding": "sdh_deficient",
"value": true
},
{
"finding": "kit_pdgfra_wildtype",
"value": true
},
{
"finding": "tumor_rupture",
"value": true
},
{
"comparator": ">",
"finding": "mitotic_rate_per_50hpf",
"threshold": 10
},
{
"comparator": ">",
"finding": "primary_tumor_size_cm",
"threshold": 10
}
],
"type": "biomarker"
}
Notas
Genotype is the dominant decision axis in GIST. PDGFRA D842V is imatinib-RESISTANT — avapritinib 1L (NAVIGATOR / VOYAGER, ORR ~88%). KIT exon 9 (typically small bowel) requires imatinib 800 mg/day from start (B2222 / EORTC-62005 dose effect; PFS ~19 vs 6 mo on 400 mg). SDH-deficient (Carney triad / Carney-Stratakis, gastric, young) responds poorly to TKI — clinical trial preferred. Tumor rupture upgrades to highest-risk per Joensuu / NIH consensus → 6 yr extended adjuvant (SSG-XXII). Mitoses >10/50 HPF + size >10 cm + non-gastric primary all push to extended adjuvant duration.
Usado por
Algoritmos
ALGO-GIST-1L- ALGO-GIST-1L
Indicação
IND-GIST-4L-RIPRETINIB- IND-GIST-4L-RIPRETINIB