Linfoma angioimunoblástico de células T / linfoma nodal de células TFH
Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.
| ID | DIS-AITL |
|---|---|
| Tipo | Doença |
| Alegais | AILTAITLLinfoma angioimunoblástico de células TLinfoma das células TFH nodaisАнгіоімунобластна T-клітинна лімфома / нодальна TFH-лімфома |
| Estado | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | Nenhuma declaração |
| Fontes | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9705/3 |
|---|---|
| icd_10 | C84.4 |
| who_classification | Mature T-cell neoplasms — Nodal T-follicular helper (TFH) cell lymphoma, angioimmunoblastic-type per WHO 5th ed. |
Notas
CD30 positivo em ~40-50% — elegível para brentuximab-CHP. Linfomas secundários de células B impulsionados pelo VEB podem desenvolver-se durante AITL — consideração separada. Hipogammaglobulinemia + citopenias autoimunes comuns.
Usado por
Relevância terapêutica
BMA-IDH2-R140Q-AITL- IDH2 R140Q em AITL — muito menos comum do que R172 em linfoma de células T (padrão mielóide).BMA-IDH2-R172K-AITL- IDH2 R172 mutações ocorrem em ~30% de AITL (TFH-Derivado PTCL). Enasidenib ati em monoterapia...
Algoritmos
ALGO-AITL-1L- ALGO-AITL-1LALGO-AITL-2L- ALGO-AITL-2L
Doença
DIS-PTCL-NOS- Linfoma periférico de células T, não especificado de outro modo
Indicação
IND-AITL-1L-CHOEP- IND-AITL-1L-CHOEPIND-AITL-1L-CHP-BV- IND-AITL-1L-CHP-BVIND-AITL-2L-AZACITIDINE- IND-AITL-2L-AZACITIDINEIND-AITL-2L-BELINOSTAT- IND-AITL-2L-BELINOSTATIND-AITL-2L-ROMIDEPSIN- IND-AITL-2L-ROMIDEPSIN
Questionários
QUEST-AITL-1L-STUB- Linfoma angioimunoblástico de células T — primeira linha
Sinal de alerta
RF-AITL-AUTOIMMUNE-CYTOPENIA- AITL com anemia hemolítica autoimune (AIHA, DAT+) e/ou trombocitopenia imune (ITP) —...RF-AITL-EBV-DRIVEN-B-CELL- AITL com expansão de células B EBV+ (grandes células B, EBER+ no microambiente) — risco de seco...RF-AITL-FRAILTY-AGE- Doente AITL frágeis ou idosos impróprios para a indução de CHOEP/ CHP-Bv em dose completa: ECOG ≥3, OU...RF-AITL-HYPOGAMMA- TAI com hipogammaglobulinemia basal (IgG < 600 mg/dL) e/ou infecções bacterianas recorrentesRF-AITL-ORGAN-DYSFUNCTION- TAI com disfunção dos órgãos no início do estudo, excluindo a dose completa de CHOEP/ CHP-Bv: FEVE < 50% (anth...RF-AITL-ROMIDEPSIN-INELIGIBLE- Romidepsin inaccessible, contraindicated, or intolerant in AITL 2L+. Scenarios driving in...RF-AITL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- AITL primário-refratário ou precoce-recidiva: falha em alcançar RC após a indução (...RF-TCELL-CD30-POSITIVE- Reported CD30 expression in T-cell lymphoma; a targeting signal requiring confirmed patho...
Fontes
SRC-ESMO-LYMPHOMA-2025- Linfomas: Orientação de Prática Clínica ESMO para o diagnóstico, tratamento e seguimentoSRC-ESMO-PTCL-2024- Orientação da prática clínica da ESMO sobre linfomas de células T periféricos