Carcinome thyroïdien médullaire (CTM)
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| ID | DIS-MTC |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | MTCCancer médullaire de la thyroïdeCarcinome thyroïdien médullaireМедулярна карцинома щитовидної залози |
| État | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-NCCN-CNS-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 8345/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C73"] |
| icd_10 | C73 |
| who_classification | WHO Endocrine Tumours 5th ed (2022): Medullary thyroid carcinoma (parafollicular / C-cell origin) |
Notes
Parafollicular C-cell origin — secretes calcitonin (diagnostic + monitoring biomarker) and CEA (parallel monitoring). RAI is NOT effective (C-cells do not concentrate iodide). Germline RET testing is mandatory at diagnosis — drives: - Prophylactic thyroidectomy timing in kindred (MEN2B: <1 yr; MEN2A C634: <5 yr per ATA risk classification). - Pheochromocytoma screening (plasma metanephrines / urinary catechols annually) — RET drives both MTC and adrenal medullary tumors. - Hyperparathyroidism screening in MEN2A. Therapy: - Localized: total thyroidectomy + central compartment LN dissection. - Advanced / unresectable (calcitonin doubling time <1 yr or structural progression): selpercatinib (LIBRETTO-001 / -531) or pralsetinib (ARROW) for RET-mutant MTC — superior to multikinase TKIs (vandetanib ZETA / cabozantinib EXAM remain alternatives, significant toxicity). - RET-WT (RAS-mutant or other): no targeted option; cabozantinib / vandetanib by default. Calcitonin doubling time <6 months portends very poor survival; <2 yr drives systemic-therapy decisions even without RECIST progression.
Utilisé par
Pertinence thérapeutique
BMA-CALCITONIN-MTC-MEN2-SURVEILLANCE- La calcitonine sérique est un biomarqueur très spécifique pour le carcinome thyroïdien médullaire (CTM) — p...BMA-RET-C634R-MTC- RET C634R est la variante germinative MEN2A la plus courante. Dans le moteur MEN2A avancé / métastatique...BMA-RET-M918T-MTC- RET M918T chez le carcinome thyroïdien médullaire (CTM): selpercatinib supérieur à cabozantinib/va...
Algorithmes
ALGO-MEN2-CARRIER-PROPHYLACTIC-THYROIDECTOMY-TIMING- ALGO-MEN2-CARRIER-PROPHYLACTIC-THYROIDECTOMY-TIMINGALGO-MTC-1L- ALGO-MTC-1L
Maladie
DIS-PARATHYROID-CARCINOMA- Carcinome parathyroïdienDIS-PITUITARY-ADENOMA- Adénome de la pituitaireDIS-THYROID-PAPILLARY- Carcinome thyroïdien papillaire (PTC)
Indication
IND-MEN2-CARRIER-INTENSIFIED- IND-MEN2-CARRIER-INTENSIFIEDIND-MEN2-CARRIER-SURVEILLANCE- IND-MEN2-CARRIER-SURVEILLANCEIND-MEN2-SUSPICION-PREVENTION-ENHANCED-SURVEILLANCE- IND-MEN2-SUSPICION-PREVENTION-ENHANCED-SURVEILLANCEIND-MEN2-SUSPICION-PREVENTION-GENETIC-COUNSELING- IND-MEN2-SUSPICION-PREVENTION-GENETIC-COUNSELINGIND-MTC-ADVANCED-1L-CABOZANTINIB-RET-WT- IND-MTC-ADVANCED-1L-CABOZANTINIB-RET-WTIND-MTC-ADVANCED-1L-SELPERCATINIB- IND-MTC-ADVANCED-1L-SELPERCATINIB
Procédures
PROC-PROPHYLACTIC-THYROIDECTOMY-MEN2- Tyroïdectomie prophylactique totale chez les porteurs de MEN2 / RET-mutation
Questionnaires
QUEST-MTC-1L-STUB- Carcinome thyroïdien médullaire — première ligne
Signal d’alerte
RF-MEN2-CONFIRMED-CARRIER- Variante pathogène / pathogène probable confirmée dans le proto-oncogène RET — HOMMES...RF-MEN2-FAMILY-HISTORY-SUSPICION- Pédigree familiale suggestive de Neoplasie Endocrine multiple type 2 (MEN2A ou MEN2B, RET-dr...RF-MTC-FRAILTY-AGE- Âge ≥75 avec des comorbidités ECOG ≥2 ou ≥2 - vandétanib / cabozantinib multikinase inhibi...RF-MTC-HIGH-RISK-BIOLOGY- Carcinome thyroïdien médullaire avec mutation RET actionnable: germline RET M918T (MEN2B — m...RF-MTC-INFECTION-SCREENING- Infection active ou latente nécessitant une résolution / prophylaxie avant d'amorcer une longue...RF-MTC-ORGAN-DYSFUNCTION- Dysfonctionnement des organes de base excluant vandétanib standard / cabozantinib multikinase inhi...RF-MTC-RET-MUTANT- RET proto-oncogène activant la mutation (somatique ou germinale) dans m...RF-MTC-TRANSFORMATION-PROGRESSION- MTC progression on first-line RET-selective inhibitor (acquired RET solvent-front mutatio...
Sources
SRC-NCCN-THYROID-2025- Lignes directrices de pratique clinique du NCCN — Carcinome thyroïdien