Carcinome thyroïdien médullaire avec mutation RET actionnable : germline RET M918T (MEN2B — m...

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ID	`RF-MTC-HIGH-RISK-BIOLOGY`
Type	Signal d’alerte
État	reviewed 2026-04-27 \| pending_clinical_signoff
Maladies	`DIS-MTC`
Sources	`SRC-ATA-THYROID-2015` `SRC-NCCN-THYROID-2025`

Origine du drapeau rouge

Définition	Carcinome thyroïdien médullaire avec mutation RET actionable : germline RET M918T (MEN2B — la thyroïdectomie la plus agressive, prophylactique <1 an), germine RET codon 634 (MN2A), somatique RET RETM918t (~25-30% Sporady MTC, plus agressive), ou mutation RAS (HRAS / KRAS / NRAS, ~15-20% Sproported, mutuellement exclusif avec RET) — ouvre la ligne de thérapie ciblée selpercatinib / pralsetinib pour les maladies avancées.
Direction clinique	intensifier
Catégorie	high-risk-biology

Logique de déclenchement

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "BIO-RET-M918T",
      "value": "positive"
    },
    {
      "finding": "BIO-RET",
      "value": "germline_men2"
    },
    {
      "finding": "BIO-RET",
      "value": "somatic_mutation"
    },
    {
      "finding": "BIO-HRAS",
      "value": "positive"
    }
  ],
  "type": "biomarker"
}

Notes

RET M918T (MEN2B) = highest-risk MEN syndrome — prophylactic thyroidectomy in first year of life per ATA guidelines. Sporadic MTC with somatic RET M918T (~25-30%) has worse prognosis than RET-wild- type or RAS-mutant. Selpercatinib (LIBRETTO-001/-531; ORR ~70%, PFS ~25 mo in advanced RET-mutant MTC) is now standard 1L for advanced / metastatic RET-mutant MTC. Pralsetinib (ARROW) similar efficacy. RAS- mutant MTC is RET-wild-type and does NOT respond to RET inhibitors — vandetanib (ZETA) or cabozantinib (EXAM) are 1L for these. Comprehensive germline + tumor RET / RAS testing at diagnosis is now standard (NCCN Cat 1 recommendation).

Utilisé par

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