Tumeur gastro-intestinale du stromale (GIST)
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| ID | DIS-GIST |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | GISTTumeur stromale gastro-intestinaleTumeur ICCГастроінтестинальна стромальна пухлина (GIST) |
| État | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-NCCN-MELANOMA-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 8936/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C15", "C16", "C17", "C18", "C19", "C20", "C26"] |
| icd_10 | C49 |
| who_classification | WHO Soft Tissue Tumours 5th ed (2020): Gastrointestinal stromal tumour |
Notes
Genotype-driven therapy is the defining feature of GIST. Decision tree: - KIT exon 11 mutant (~50%): imatinib 400 mg/day; best prognosis; after imatinib failure → sunitinib → regorafenib → ripretinib. - KIT exon 9 mutant (~10%, predominantly small-bowel): imatinib 800 mg/day from start (B2222 / EORTC-62005 dose effect); shorter PFS than exon 11. - PDGFRA D842V (~7%, gastric): imatinib RESISTANT — avapritinib 1L (NAVIGATOR / VOYAGER); ORR ~88% historical. - PDGFRA non-D842V exon 18 / exon 12: imatinib-sensitive. - KIT/PDGFRA wild-type SDH-deficient (~5–10%, gastric, young patients): refractory to imatinib; sunitinib / regorafenib partial; consider clinical trial. Carney triad and Carney-Stratakis fall here. - NF1-mutant (small bowel, multifocal): refractory to TKIs; surgery + MEK inhibitor (selumetinib) being studied. Risk stratification (Joensuu / NIH consensus / AFIP) on size, mitotic rate, primary site, rupture → 3 yr adjuvant imatinib (≥3 cm + mitoses ≥5/50 HPF, or rupture, or non-gastric primary) is standard; 6 yr extended in highest-risk per PERSIST-5 / SSG-XXII follow-up. Resistance: secondary KIT mutations in exons 13 / 14 (ATP-binding) or 17 / 18 (activation loop) emerge d...
Utilisé par
Pertinence thérapeutique
BMA-KIT-D816V-GIST- Le KIT D816V dans le GIST est rare comme mutation primaire (plus typique de la mastocytose systémique) mais...BMA-KIT-EXON11-GIST- KIT Exon 11 mutation dans GIST: imatinib 400 mg/day est standard 1L (B2222, Demetri NEJM 200...BMA-KIT-EXON13-17-GIST- mutations secondaires du KIT après l'insuffisance de l'imatinib dans l'exon 13/14 (poche de fixation ATP...BMA-KIT-EXON9-GIST- KIT Exon 9 GIST est plus court PFS sur imatinib 400 mg vs exon 11. Imatinib 800 mg/day (partage...BMA-NTRK-FUSION-GIST- La fusion NTRK dans le GIST est rare et limitée au KIT/PDGFRA de type sauvage GIST (qui est lui-même ~1...BMA-PDGFRA-D842V-GIST- Le PDGFRA D842V dans GIST est résistant à l'imatinib (distinct...BMA-PDGFRA-EXON12-GIST- PDGFRA Exon 12 mutations dans GIST sont imatinib- Sensible. Imatinib 400 mg/day C'est standard...BMA-PDGFRA-EXON14-GIST- PDGFRA exon 14 mutations in GIST are very rare and are imatinib- sensitive. Treatment is...BMA-PDGFRA-EXON18-NON-D842-GIST- PDGFRA non-D842V 18 mutations dans GIST sont imatinib-SENSITIVE (distinct de D842V)....
Algorithmes
ALGO-GIST-1L- ALGO-GIST-1LALGO-GIST-2L- ALGO-GIST-2LALGO-STS-ADVANCED-1L- ALGO-STS-ADVANCED-1L
Maladie
DIS-PARAGANGLIOMA- Paragangliome (PGL)
Indication
IND-GIST-1L-AVAPRITINIB-PDGFRA-D842V- IND-GIST-1L-AVAPRITINIB-PDGFRA-D842VIND-GIST-1L-IMATINIB- IND-GIST-1L-IMATINIBIND-GIST-2L-SUNITINIB- IND-GIST-2L-SUNITINIBIND-GIST-4L-RIPRETINIB- IND-GIST-4L-RIPRETINIB
Questionnaires
QUEST-GIST-1L-STUB- Tumeur du stromale gastro-intestinal — première ligne
Signal d’alerte
RF-GIST-FRAILTY-AGE- Age ≥75 with ECOG ≥2 or ≥2 comorbidities — high-dose imatinib 800 mg (KIT exon 9) and TKI...RF-GIST-HIGH-RISK-BIOLOGY- Génotype indésirable ou risque anatomique dans le GIST: PDGFRA D842V (résistant à l'imatinib - avapritinib...RF-GIST-INFECTION-SCREENING- Infection active ou latente nécessitant une résolution/prophylaxie avant d'amorcer l'imatinib...RF-GIST-ORGAN-DYSFUNCTION- Dysfonctionnement des organes au début de l'étude excluant imatinib standard / sunitinib / regorafenib / avapr...RF-GIST-PDGFRA-D842V- mutation de substitution PDGFRA D842V dans le GIST avancé ou métastatique. Le PDGFRA D842V varia...RF-GIST-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Progression radiographique de l'imatinib (progression RECIST ou nouvelle lésion), nodule focal...
Sources
SRC-NCCN-GIST-2025- Lignes directrices sur les pratiques cliniques du NCCN — Tumeurs gastrointestinales des ventres cycliques (GIST)