Mielofibrosis primaria (DIPSS-Plus estratificado)
Vista determinista de la entidad fuente YAML. La autoridad clínica sigue con los ID de fuente citados y estado de firma del revisor.
| ID | DIS-PMF |
|---|---|
| Tipo | Enfermedad |
| Aliaces | Mielofibrosis idiopáticaMielofibrosis con metaplasia mieloidePMFMielofibrosis primariaMielofibrosis primariaПервинний мієлофіброзХвороба Вакеза-Османд |
| Situación | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Enfermedades | Ninguna declarada |
| Fuentes | SRC-COMFORT-I-VERSTOVSEK-2012 SRC-DIPSS-PLUS-GANGAT-2011 SRC-ESMO-MPN-2015 SRC-NCCN-MPN-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9961/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C42.1"] |
| icd_10 | D47.4 |
| who_classification | Primary myelofibrosis (PMF) — Ph-negative myeloproliferative neoplasm; prefibrotic/early stage and overt fibrotic stage (per WHO 5th ed.) |
Notas
Arquetipo estratificado con riesgo usando DIPSS-Plus. Flujo de decisión clínica: (1) Evaluación de la admisibilidad de trasplante para intermedio-2 / alto riesgo; (2) esplenomegalia sintomática / síntomas constitucionales → ruxolitinib (COMFORT-I/II) — momelotinib si la anemia es un problema dominante (MOMENTUM); fedratinib 2L (FREEDOM-2); pacritinib para trombocitopenia grave (PERSIST). Gestión de la anemia como pista dedicada (transfusión, ESA en seleccionado, danazol). NUNCA discontinuo abrupto ruxolinitinib. STUB — requiere firma clínica co-lead antes de la publicación. Expansión mieloide (heme).
Utilizado por
Relevancia terapéutica
BMA-CALR-PMF- CALR exon 9 indels are the second most common driver in PMF (~25%) and a WHO 2022 / ICC 2...BMA-JAK2-V617F-PMF- JAK2 V617F es uno de los tres conductores que definen la mielofibrosis primaria (~50-60%; CALR ~25%,...
Algoritmos
ALGO-PMF-1L- ALGO-PMF-1LALGO-PMF-2L- ALGO-PMF-2L
Enfermedad
Indicación
IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-OBSERVATION- IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-OBSERVATIONIND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-SURVEILLANCE- IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-SURVEILLANCEIND-PMF-1L-OBSERVATION- IND-PMF-1L-OBSERVATIONIND-PMF-1L-RUXOLITINIB- IND-PMF-1L-RUXOLITINIBIND-PMF-2L-FEDRATINIB- IND-PMF-2L-FEDRATINIBIND-PMF-ALLOHCT-HIGH-RISK- IND-PMF-ALLOHCT-HIGH-RISKIND-PMF-MOMELOTINIB-ANEMIA- IND-PMF-MOMELOTINIB-ANEMIA
Cuestionarios
QUEST-PMF-1L-STUB- Mielofibrosis primaria, primera línea
Señal de alerta
RF-DIPSS-PLUS-HIGH- Mielofibrosis primaria con DIPSS-Plus de riesgo intermedio-2 o alto - aloHCT de referencia mand...RF-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION- Neoplasia mieloproliferativa (policitemia vera [PV], trombocitemia esencial [ET], o...RF-PMF-ANEMIA-DOMINANT- FPM con anemia como problema clínico dominante (Hb <10 g/dL O transfusión-dependiente) - madre...RF-PMF-BLAST-PROGRESSION- PMF progressing toward AML (blasts in PB ≥10% accelerated, ≥20% blast-phase / post-MPN AM...RF-PMF-FRAILTY-AGE- Paciente PMF de edad avanzada o frágil (nivel ≥75, ECOG ≥3, o HCT-CI ≥4) — aloHCT fuera de la mesa;...RF-PMF-HIGH-RISK-DIPSS- PMF intermedio-2 o alto riesgo por DIPSS-Plus — remisión aloHCT obligatoria en pa...RF-PMF-INFECTION-SCREENING- Paciente con FPM con serología positiva del VHB/VHC/VIH, TB latente o inf...RF-PMF-ORGAN-DYSFUNCTION- Paciente PMF con disfunción de órganos limitante JAK-inhibidor o aloHCT elegibilidad:...
Fuentes
SRC-COMFORT-I-VERSTOVSEK-2012- Un ensayo doble ciego controlado con placebo de ruxolitinib para la mielofibrosisSRC-DIPSS-PLUS-GANGAT-2011- DIPSS más: un refinado sistema de puntuación de pronóstico internacional dinámico para mielofi...SRC-ESMO-MPN-2015- Neoplasias mieloproliferativas crónicas negativas a Filadelfia: Guía de Práctica Clínica ESMO...SRC-JAKARTA2-HARRISON-2017- Inhibición de la Janus quinasa con fedratinib en pacientes con mielofibrosis previamente tratados...SRC-MOMENTUM-VERSTOVSEK-2023- Momelotinib versus danazol en pacientes sintomáticos con anemia y mielofibrosis (MOMENT...