Trombocitemia esencial
Vista determinista de la entidad fuente YAML. La autoridad clínica sigue con los ID de fuente citados y estado de firma del revisor.
| ID | DIS-ET |
|---|---|
| Tipo | Enfermedad |
| Aliaces | ETTrombocitemia esencial- La trombociemia primariaЕсенціальна тромбоцитемія |
| Situación | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Enfermedades | Ninguna declarada |
| Fuentes | SRC-ESMO-MPN-2015 SRC-NCCN-MPN-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9962/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C42.1"] |
| icd_10 | D47.3 |
| who_classification | Essential thrombocythaemia (ET) — Ph-negative myeloproliferative neoplasm (per WHO 5th ed.) |
Notas
Authored as separate disease from PV (see DIS-PV.notes for rationale). Treatment: low-risk ET → ASA only (avoid in extreme thrombocytosis with acquired vWD); high-risk → HU 1L; anagrelide 2L (PT-1 trial — non-inferior on thrombosis but more arterial events + bleeding + MF progression). PreT-PMF ("prefibrotic primary myelofibrosis") is increasingly distinguished from ET on trephine — has worse prognosis and behaves more like PMF; current scope: standard ET only. STUB — requires clinical co-lead signoff before publication. Myeloid expansion (heme).
Utilizado por
Relevancia terapéutica
BMA-CALR-ET- CALR exon 9 indels are the second most common driver in ET (~25-30%) and a WHO 2022 / ICC...BMA-JAK2-V617F-ET- JAK2 V617F es uno de los tres factores que definen la trombocitemia esencial (~50-60%; CALR ~...
Algoritmos
ALGO-ET-1L- ALGO-ET-1LALGO-ET-2L- ALGO-ET-2L
Enfermedad
Indicación
IND-ET-1L-ASA- IND-ET-1L-ASAIND-ET-1L-HU- IND-ET-1L-HUIND-ET-2L-ANAGRELIDE- IND-ET-2L-ANAGRELIDEIND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-OBSERVATION- IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-OBSERVATIONIND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-SURVEILLANCE- IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-SURVEILLANCE
Cuestionarios
QUEST-ET-1L-STUB- Trombocitemia esencial — primera línea
Señal de alerta
RF-ET-HU-RESISTANT-INTOLERANT- Hidroxiurea (HU) resistencia o intolerancia en trombocitemia esencial (ET), desencadenando...RF-ET-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Transformación de ET a mielofibrosis post-ET (~5-10% a lo largo de 15 años) o AML / MDS (rara...RF-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION- Neoplasia mieloproliferativa (policitemia vera [PV], trombocitemia esencial [ET], o...RF-PV-ET-FRAILTY-AGE- Paciente de edad avanzada o débil (edad ≥80, ECOG ≥3, múltiples comorbidades, espera de vida...RF-PV-ET-HIGH-THROMBOSIS-RISK- PV o ET de alto riesgo de trombosis: edad >60 años O trombosis arterial / venosa previa O (ET...RF-PV-ET-INFECTION-SCREENING- Paciente PV / ET con serología positiva del VHB, TB latente o infección crónica...RF-PV-ET-ORGAN-DYSFUNCTION- PV or ET patient with organ dysfunction limiting cytoreductive choice: severe renal impai...RF-PV-ET-PREGNANCY-OR-PLANNING- PV o bien ET paciente embarazada o planeando un embarazo — HU y anagrelide contraindicado; insulto...
Fuentes
SRC-ESMO-MPN-2015- Neoplasias mieloproliferativas crónicas negativas a Filadelfia: Guía de Práctica Clínica ESMO...SRC-PT1-HARRISON-2005- Hidroxiurea en comparación con anagrelide en trombocitemia esencial de alto riesgo (PT-1)