Linfoma celular del manto
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| ID | DIS-MCL |
|---|---|
| Tipo | Enfermedad |
| Aliaces | MCLЛімфома з клітин зони мантії |
| Situación | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Enfermedades | Ninguna declarada |
| Fuentes | SRC-EHA-WORKUP-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9673/3 |
|---|---|
| icd_10 | C83.1 |
| who_classification | Mature B-cell neoplasms — Mantle cell lymphoma per WHO 5th ed. |
Notas
CD5+ CD20+ CD23- Ciclín D1+ SOX11+ fenotipo clásico. Forte superposición con CLL en flujo (ambos CD5+ B-celula) — IHC + FISH t(11;14) diferencian. Paradigma de tratamiento: basado en la aptitud — adecuado para el ajuste/transplante obtener quimioinmuno intensivo + autoSCT; inadecuado obtener BTKi-basado (acalabrutinib, zanubrutinib) +- rituximab. TP53-mutante: pobre respuesta a la quimioinmuno; ir directamente BTKi-basado.
Utilizado por
Relevancia terapéutica
BMA-ATM-LOSS-MCL- ATM is the most common somatic mutation in MCL (~40-50%). Not directly therapy-selecting;...BMA-BCL2-EXPRESSION-MCL- High BCL2 in MCL universal (cyclin D1-driven survival pathway). Venetoclax + ibrutinib (A...BMA-BCL2-REARRANGEMENT-MCL- BCL2 reorganización en MCL es muy raro y generalmente denota linfoma compuesto o transfor...BMA-CCND1-IHC-MCL- Cyclin D1 IHC es un marcador de diagnóstico definidor de MCL (positivo en >95%; SOX11 utilizado en cyc...BMA-CCND1-T1114-MCL- t(11;14) IGH/CCND1 es la lesión genética definida de MCL — propulsión de ciclones D1 Sobreexpresiones...BMA-NOTCH1-ACTIVATING-MCL- mutaciones NOTCH1 en ~10-15% de MCL — pronóstico adverso; no directamente dirigido. BTKi-base...BMA-TP53-MUT-MCL- TP53-mut MCL — predice el fracaso quimioinmunitario. Acalabrutinib + rituximab (TRIÁNGLO / ECHO)...BMA-TP53-R175H-MCL- Punto caliente TP53 en MCL — predictor de fallo quimioinmunitario; preferido 1L basado en acalabrutinib.BMA-TP53-R248Q-MCL- Punto caliente TP53 en MCL — predictor de fallo quimioinmunitario; preferido 1L basado en acalabrutinib.BMA-TP53-R273H-MCL- Punto caliente TP53 en MCL — predictor de fallo quimioinmunitario; preferido 1L basado en acalabrutinib.BMA-TP53-R282W-MCL- Punto caliente TP53 en MCL — predictor de fallo quimioinmunitario; preferido 1L basado en acalabrutinib.
Algoritmos
ALGO-MCL-1L- ALGO-MCL-1LALGO-MCL-2L- ALGO-MCL-2LALGO-MCL-3L- ALGO-MCL-3L
Enfermedad
DIS-FL- Linfoma folicular
Indicación
IND-MCL-1L-BTKI-R- IND-MCL-1L-BTKI-RIND-MCL-1L-INTENSIVE- IND-MCL-1L-INTENSIVEIND-MCL-2L-ACALABRUTINIB- IND-MCL-2L-ACALABRUTINIBIND-MCL-3L-BREXUCEL-CART- IND-MCL-3L-BREXUCEL-CARTAIND-MCL-3L-LISOCEL- IND-MCL-3L-LISOCELIND-MCL-3L-PIRTOBRUTINIB- IND-MCL-3L-PIRTOBRUTINIBIND-MCL-POST-INDUCTION-RITUXIMAB-MAINTENANCE- IND-MCL-POST-INDUCTION-RITUXIMAB-MAINTENANCE
Cuestionarios
QUEST-MCL-1L-STUB- Linfoma celular del manto — primera línea
Señal de alerta
RF-MCL-BLASTOID-OR-TP53- Linfoma de células del manto con morfología blastoide / pleomórfica OR mutación TP53 OR del(17p)...RF-MCL-BLASTOID-VARIANT- Variante histológica blastoide o pleomórfica del linfoma de células del manto — ~10-15% de la LCM a di...RF-MCL-FRAILTY-AGE- Perfil de fragilidad que excluye la inducción intensiva de LCM (R-MaxiCHOP nórdico/AraC, R-DHAP) o au...RF-MCL-INFECTION-SCREENING- Active or latent infection requiring resolution / prophylaxis before initiating any anti-...RF-MCL-ORGAN-DYSFUNCTION- Disfunción de los órganos basales que excluye la inducción estándar de la LCM (R-MaxiCHOP...RF-MCL-POST-BTKI-C481-ACTIONABLE- MCL con mutación BTK C481S adquirida (raramente C481R/F/Y) tras progresión en BTK covalente...RF-MCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- LCM con progresión morfológica a variante blastoide o pleomórfica (a menudo con TP53 acqu...RF-MIPI-HIGH- Linfoma de células del manto con IPI de alto riesgo (IMPI ≥6,2 / simplificado ≥6 puntos) — agresivo...RF-MIPI-LOW- Linfoma de células del manto con MIP bajo riesgo (MIPI <5,7 / 0-3 puntos simplificados) - apoya la...
Fuentes
SRC-BRUIN-MATO-2021- Pirtobrutinib en neoplasias malignas de células B (BRUIN) recidivadas o refractarias: un estudio de fase 1/2SRC-ESMO-LYMPHOMA-2025- Linfomas: Guía de Práctica Clínica ESMO para el diagnóstico, tratamiento y seguimientoSRC-ESMO-MCL-2024- Guía de práctica clínica de ESMO sobre linfoma celular del mantoSRC-MOZ-UA-LYMPH-2013- Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої) медичної допомоги:...SRC-ZUMA-2-WANG-2020- Terapia con células T de KTE-X19 en el linfoma recidivante o refractorio del manto-celular