Patient
PV-2L-RUX-001 · Algorithm: ALGO-PV-2L
Клінічна значущість мутацій (ESCAT / OncoKB)
Контекст для тумор-борду — інженер не використовує ці тіри для вибору треку
| Біомаркер | Варіант | ESCAT | OncoKB | Клінічна дія | Препарати | Джерела |
|---|
| BIO-JAK2 | V617F (exon 14, JH2 pseudokinase domain — present in ~95% of polycythemia vera) | IA | 1 | JAK2 V617F is the defining driver of polycythemia vera (~95%) and a WHO 2022 / ICC 2022 major diagnostic criterion (per SRC-NCCN-MPN-2025, SRC-ESMO-MPN-2015). Treatment is risk-stratified, not variant-genotype directed: low-risk PV → phlebotomy + low-dose aspirin; high-risk PV (age ≥60 or prior thrombosis) → cytoreduction with hydroxyurea or interferon-alpha (ropeginterferon-alfa-2b, PROUD-PV / CONTINUATION-PV Gisslinger 2020 — superior molecular response and event-free survival at 5y vs hydroxyurea); ruxolitinib (RESPONSE Vannucchi 2015 — 21% CHR + spleen response vs 1% best available therapy) for hydroxyurea- intolerant or -resistant disease. | phlebotomy + low-dose aspirin (low-risk PV per SRC-NCCN-MPN-2025)
hydroxyurea (high-risk 1L cytoreduction per SRC-NCCN-MPN-2025, SRC-ESMO-MPN-2015)
ropeginterferon alfa-2b (high-risk; preferred for younger patients per SRC-PROUD-PV-GISSLINGER-2020)
ruxolitinib (post-hydroxyurea resistance/intolerance per SRC-RESPONSE-VANNUCCHI-2015) | - SRC-NCCN-MPN-2025
- SRC-ESMO-MPN-2015
- SRC-RESPONSE-VANNUCCHI-2015
- SRC-PROUD-PV-GISSLINGER-2020
- SRC-ONCOKB
|
Treatment options (2 tracks)
- Indication
- IND-PV-2L-RUXOLITINIB
- Regimen
- Ruxolitinib (PV — HU-resistant / intolerant)
- Препарати + НСЗУ
- Руксолітиніб (DRUG-RUXOLITINIB) 10 mg PO BID — start; titrate to Hct <45% + WBC + plt control (max 25 mg BID) · continuous PO twice daily; do NOT abrupt-stop (cytokine rebound) · PO ✓ НСЗУ покриває
- Ацетилсаліцилова кислота (DRUG-ASPIRIN) 81-100 mg PO daily · continuous · PO ⚠ Поза НСЗУ — за свій кошт
- Supportive care
- SUP-HBV-PROPHYLAXIS, SUP-HSV-PROPHYLAXIS
- Reason
- Engine default per algorithm ALGO-PV-2L: {'step': 4, 'outcome': False, 'branch': {'result': 'IND-PV-2L-RUXOLITINIB'}, 'fired_red_flags': [], 'winner_red_flag': None}
- Indication
- IND-PV-1L-ROPEGINTERFERON
- Regimen
- Ropeginterferon alfa-2b (Besremi) for PV — 1L cytoreductive
- Препарати + НСЗУ
- Ропегінтерферон альфа-2b (DRUG-ROPEGINTERFERON-ALFA-2B) Initial 100 µg SC every 2 weeks (50 µg if HU co-administered); titrate by 50 µg q2wk based on response + tolerance to maximum 500 µg q2wk · Q2wk continuous; may extend to q4wk after sustained hematologic response ≥1 year; continue indefinitely · SC ✗ Не зареєстровано в UA
- Ацетилсаліцилова кислота (DRUG-ASPIRIN) 81-100 mg PO daily · Continuous lifelong · PO ⚠ Поза НСЗУ — за свій кошт
- Reason
- Alternative track presented for HCP consideration
Pre-treatment investigations
Дослідження перед стартом терапії · критичні / стандарт / бажано · поєднані по треках
| ID | Назва | Пріоритет | Категорія | Потрібно для |
|---|
| TEST-BCR-ABL-JAK2 | Цільові молекулярні: BCR-ABL1, JAK2 V617F, CALR, MPL | Критично | genomic | усі треки |
| TEST-BM-ASPIRATE | Аспірат кісткового мозку (цитологія + flow + цитогенетика + молекулярка) | Критично | histology | бажано (aggressive) |
| TEST-BM-TREPHINE | Трепанобіопсія кісткового мозку (core-біопсія) | Критично | histology | бажано (aggressive) |
| TEST-CBC | Загальний аналіз крові з лейкоцитарною формулою | Критично | lab | усі треки |
| TEST-CMP | Розширений біохімічний аналіз крові | Критично | lab | усі треки |
| TEST-HBV-SEROLOGY | Серологія HBV: HBsAg, anti-HBc, anti-HBs | Критично | lab | усі треки |
| TEST-HCV-ANTIBODY | Антитіла до HCV | Критично | lab | усі треки |
| TEST-HIV-SEROLOGY | Серологія ВІЛ (антитіла HIV-1/2 + p24) | Критично | lab | усі треки |
| TEST-LDH | Лактатдегідрогеназа (ЛДГ) | Критично | lab | усі треки |
| TEST-LFT | Печінкові проби (АЛТ, АСТ, білірубін, ЛФ, ГГТП, альбумін) | Критично | lab | усі треки |
| TEST-ECHO | Ехокардіографія (ТТЕ) з оцінкою ФВ ЛШ | Стандарт | imaging | бажано (aggressive) |
| TEST-IRON-PANEL | Залізо-обмін: феритин, TSAT, ЗЗЗС, сироваткове залізо | Стандарт | lab | усі треки |
| TEST-RETICULOCYTE | Кількість ретикулоцитів | Стандарт | lab | усі треки |
Red flags — PRO / CONTRA aggressive
PRO-AGGRESSIVE
Тригери що штовхають до агресивного треку
- Пацієнт з PV або ET літнього віку або з низьким функціональним статусом (вік ≥80, ECOG ≥3, множинні коморбідності, очікувана тривалість життя <5 років) — обережніша циторедукція (менша доза HU), розширена трансфузійна та моніторингова стратегіяRF-PV-ET-FRAILTY-AGE
- Пацієнт з PV або ET з дисфункцією органів, що обмежує вибір циторедукції: тяжка ниркова недостатність (CrCl <30 — обмежує HU), тяжка печінкова дисфункція (обмежує руксолітиніб) або тяжка серцева дисфункція (обмежує анагрелід)RF-PV-ET-ORGAN-DYSFUNCTION
- Пацієнтка з PV або ET, вагітна або планує вагітність — HU та анагрелід протипоказані; перехід на інтерферон-α (PEG-IFN-α2a або ропегінтерферон)RF-PV-ET-PREGNANCY-OR-PLANNING
- Стійкість або непереносимість гідроксикарбаміду при PV за критеріями ELN: потреба в флеботомії на HU 2 г/добу, стійкі симптоми, прогресія спленомегалії, цитопенії на мінімально ефективній дозі HU або шкірні виразки — перехід на руксолітиніб (RESPONSE)RF-PV-HU-RESISTANCE-INTOLERANCE
CONTRA-AGGRESSIVE
Жорсткі протипоказання до ескалації
Що НЕ робити
Прямі прохібітивні правила, кожне з обґрунтуванням у regimen / supportive care / contraindication
Агресивний план (IND-PV-2L-RUXOLITINIB)
- НЕ призначати без verified HU resistance/intolerance per ELN — slot 2L specific.
- НЕ припиняти abrupt — taper ≥1-2 тижні; cytokine rebound + spleen flare можуть бути life-threatening.
- НЕ розпочинати без HBV / HCV / HIV / TB screening — JAKi може реактивувати latent infection.
- НЕ комбінувати з сильним CYP3A4-inhibitor (fluconazole, кларитроміцин) без редукції дози ~50%.
- НЕ ігнорувати zoster prophylaxis у HSV-positive — реактивація задокументована.
- НЕ забувати aspirin 81-100 мг PO daily для thrombosis prevention (continued from PV pathway).
- НЕ підтверджувати план без funding pathway — препарат не reimbursed для PV в Україні.
Агресивний план (IND-PV-1L-ROPEGINTERFERON)
- НЕ призначати без baseline psychiatric screen (depression, suicidality) — black-box warning, fatal cases задокументовані.
- НЕ призначати при decompensated liver disease (Child-Pugh B/C) — autoimmune hepatitis ризик.
- НЕ призначати при active severe autoimmune disease — exacerbation очікувана.
- НЕ ігнорувати baseline TSH + autoantibody panel + serial LFT — autoimmune thyroiditis + hepatitis common.
- НЕ забувати aspirin 81-100 мг PO daily для thrombosis prevention (continued from PV pathway).
- НЕ продовжувати при severe depression / suicidality — permanent discontinuation.
- НЕ підтверджувати план без funding pathway — препарат не зареєстрований в Україні; standard PEG-IFNa-2a (off-label PV) як альтернатива якщо доступний.
MDT brief
Скіли (recommended) — рекомендовані для розгляду (2)
- Клінічний фармацевт recommended
Хіміоімунотерапевтичний схема — drug-drug interactions, dose adjustments, premedication.
skill: clinical_pharmacistv0.1.0reviewed 2026-04-25STUBsign-offs: 0lead: TBD
- Соціальний працівник / кейс-менеджер recommended
У плані використовуються препарати без реімбурсації НСЗУ — потрібна оцінка доступу для пацієнта.
skill: social_worker_case_managerv0.1.0reviewed 2026-04-25STUBsign-offs: 0lead: TBD
Open questions (1, 0 blocking)
Data quality
- Unevaluated RedFlags: RF-PV-ET-FRAILTY-AGE, RF-PV-ET-HIGH-THROMBOSIS-RISK, RF-PV-ET-INFECTION-SCREENING, RF-PV-ET-ORGAN-DYSFUNCTION, RF-PV-ET-PREGNANCY-OR-PLANNING, RF-PV-HU-RESISTANCE-INTOLERANCE
Skill catalog (2/16 активовано в цьому плані)
Усі зареєстровані віртуальні спеціалісти. ✓ — активовано для цього кейсу; ○ — не активовано (доступні для інших клінічних сценаріїв).
| Спеціаліст | skill_id | Версія | Last reviewed | Sign-offs | Domain |
|---|
| Спеціаліст з клітинної терапії (CAR-T) | cellular_therapy_specialist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | cellular_therapy |
| Клінічний фармацевт | clinical_pharmacist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | clinical_pharmacy |
| Гематолог / онкогематолог | hematologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | hematology_oncology |
| Гематопатолог (специфічно для лімфом / лейкозів / мієломи) | hematopathologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | hematopathology |
| Інфекціоніст / гепатолог | infectious_disease_hepatology | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | infectious_diseases |
| Медичний онколог (хіміотерапевт солідних пухлин) | medical_oncologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | solid_oncology |
| Молекулярний генетик / молекулярний онколог | molecular_geneticist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | molecular_oncology |
| Паліативна допомога | palliative_care | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | palliative_care |
| Патолог (загальний) | pathologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | pathology |
| Сімейний лікар / терапевт | primary_care | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | primary_care |
| Психолог / онкопсихолог | psychologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | psychosocial |
| Радіотерапевт (променева терапія) | radiation_oncologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | radiation_oncology |
| Лікар-радіолог | radiologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | diagnostic_imaging |
| Соціальний працівник / кейс-менеджер | social_worker_case_manager | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | psychosocial |
| Хірург-онколог | surgical_oncologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | surgical_oncology |
| Спеціаліст з трансплантації (BMT) | transplant_specialist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | cellular_therapy |
Sources cited
- SRC-ESMO-MPN-2015: Philadelphia-negative chronic myeloproliferative neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up (2015)
- SRC-NCCN-MPN-2025: NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Myeloproliferative Neoplasms (v.X.2025)
- SRC-PROUD-PV-GISSLINGER-2020: Ropeginterferon alfa-2b versus standard therapy for polycythaemia vera (PROUD-PV and CONTINUATION-PV): a randomised, non-inferiority, phase 3 trial and its extension study (2020)
- SRC-RESPONSE-VANNUCCHI-2015: Ruxolitinib versus standard therapy for the treatment of polycythemia vera (2015)
Експериментальні опції (клінічні дослідження)
Останнє оновлення: 2026-04-26 · ctgov.
Жодного активного трайла для цього сценарію в ctgov не знайдено.
Доступність опцій в Україні
Per-track UA registration · НСЗУ · cost · access pathway. Render-time metadata; engine selection не залежить від цих полів (CHARTER §8.3).
| Опція | Реєстрація UA | НСЗУ | Cost orientation | Access pathway |
|---|
| Агресивний план Ruxolitinib (PV — HU-resistant / intolerant) (REG-RUX-PV) 1/2 component drug(s) not on НСЗУ formulary | ✓ зареєстровано | ✗ out-of-pocket | ₴-? — verify pathway | not recorded |
| Агресивний план Ropeginterferon alfa-2b (Besremi) for PV — 1L cytoreductive (REG-ROPEGINTERFERON-PV) 1/2 component drug(s) not registered in Ukraine +1 | ✗ не зареєстровано | ✗ out-of-pocket | ₴-? — verify pathway | not recorded |
Інформація про ціни — orientation. Перевіряти у конкретній аптеці / foundation / трайл-сайті. Status updated: 2026-04-27.