Patient
ET-HR-1L-001 · Algorithm: ALGO-ET-1L
Клінічна значущість мутацій (ESCAT / OncoKB)
Контекст для тумор-борду — інженер не використовує ці тіри для вибору треку
| Біомаркер | Варіант | ESCAT | OncoKB | Клінічна дія | Препарати | Джерела |
|---|
| BIO-JAK2 | V617F (exon 14 — present in ~50-60% of essential thrombocythemia) | IA | 1 | JAK2 V617F is one of three defining drivers in essential thrombocythemia (~50-60%; CALR ~25-30%, MPL ~3-5%, triple-negative ~10-15%) and a WHO 2022 / ICC 2022 major diagnostic criterion (per SRC-NCCN-MPN-2025, SRC-ESMO-MPN-2015). Treatment is risk-stratified by IPSET-thrombosis (age, prior thrombosis, JAK2 V617F positivity, cardiovascular risk factors); high-risk → cytoreduction with hydroxyurea (PT1 trial Harrison 2005 — superior thrombosis-free survival vs anagrelide in HU-naive ET); low-risk → low-dose aspirin alone (or observation in CALR-mutated very-low-risk per SRC-ESMO-MPN-2015). | low-dose aspirin (low-risk per SRC-NCCN-MPN-2025)
hydroxyurea + aspirin (high-risk 1L per SRC-PT1-HARRISON-2005)
interferon-alpha (preferred for younger high-risk per SRC-NCCN-MPN-2025, SRC-ESMO-MPN-2015)
anagrelide (HU-resistant/intolerant 2L) | - SRC-NCCN-MPN-2025
- SRC-ESMO-MPN-2015
- SRC-PT1-HARRISON-2005
- SRC-ONCOKB
|
Treatment options (2 tracks)
Стандартний план
★ DEFAULT- Indication
- IND-ET-1L-ASA
- Regimen
- Hydroxyurea (PV / ET high-risk 1L cytoreduction) + baseline phlebotomy/ASA
- Препарати + НСЗУ
- Гідроксикарбамід (DRUG-HYDROXYUREA) Start 500-1500 mg/day PO (15-25 mg/kg/day); titrate to target · continuous PO daily; titrate by CBC q2-4wk initially, then q1-3 mo once stable · PO ✓ НСЗУ покриває
- Ацетилсаліцилова кислота (DRUG-ASPIRIN) 81-100 mg PO daily (low-dose aspirin) · continuous · PO ⚠ Поза НСЗУ — за свій кошт
- Reason
- Engine default per algorithm ALGO-ET-1L: {'step': 3, 'outcome': False, 'branch': {'result': 'IND-ET-1L-ASA'}, 'fired_red_flags': [], 'winner_red_flag': None}
- Indication
- IND-ET-1L-HU
- Regimen
- Hydroxyurea (PV / ET high-risk 1L cytoreduction) + baseline phlebotomy/ASA
- Препарати + НСЗУ
- Гідроксикарбамід (DRUG-HYDROXYUREA) Start 500-1500 mg/day PO (15-25 mg/kg/day); titrate to target · continuous PO daily; titrate by CBC q2-4wk initially, then q1-3 mo once stable · PO ✓ НСЗУ покриває
- Ацетилсаліцилова кислота (DRUG-ASPIRIN) 81-100 mg PO daily (low-dose aspirin) · continuous · PO ⚠ Поза НСЗУ — за свій кошт
- Reason
- Alternative track presented for HCP consideration
Pre-treatment investigations
Дослідження перед стартом терапії · критичні / стандарт / бажано · поєднані по треках
| ID | Назва | Пріоритет | Категорія | Потрібно для |
|---|
| TEST-BCR-ABL-JAK2 | Цільові молекулярні: BCR-ABL1, JAK2 V617F, CALR, MPL | Критично | genomic | усі треки |
| TEST-BM-ASPIRATE | Аспірат кісткового мозку (цитологія + flow + цитогенетика + молекулярка) | Критично | histology | усі треки |
| TEST-BM-TREPHINE | Трепанобіопсія кісткового мозку (core-біопсія) | Критично | histology | усі треки |
| TEST-CBC | Загальний аналіз крові з лейкоцитарною формулою | Критично | lab | усі треки |
| TEST-CMP | Розширений біохімічний аналіз крові | Критично | lab | усі треки |
| TEST-COAG-PANEL | Коагулограма (ПТ/МНВ, АЧТЧ, фібриноген) | Критично | lab | усі треки |
| TEST-FLOW-CYTOMETRY | Імунофенотипування методом проточної цитометрії | Критично | histology | усі треки |
| TEST-HBV-SEROLOGY | Серологія HBV: HBsAg, anti-HBc, anti-HBs | Критично | lab | усі треки |
| TEST-KARYOTYPE | Класична цитогенетика (каріотип) | Критично | genomic | усі треки |
| TEST-LDH | Лактатдегідрогеназа (ЛДГ) | Критично | lab | усі треки |
| TEST-LFT | Печінкові проби (АЛТ, АСТ, білірубін, ЛФ, ГГТП, альбумін) | Критично | lab | усі треки |
| TEST-NGS-MYELOID-PANEL | NGS-панель мієлоїдних мутацій (AML/MDS/MPN) | Критично | genomic | усі треки |
| TEST-PERIPHERAL-SMEAR | Мазок периферичної крові (мануальний перегляд) | Критично | lab | усі треки |
| TEST-PREGNANCY | β-ХГЛ (тест на вагітність) | Критично | lab | aggressive |
| TEST-ECHO | Ехокардіографія (ТТЕ) з оцінкою ФВ ЛШ | Стандарт | imaging | бажано (aggressive) |
| TEST-IRON-PANEL | Залізо-обмін: феритин, TSAT, ЗЗЗС, сироваткове залізо | Стандарт | lab | усі треки |
| TEST-RETICULOCYTE | Кількість ретикулоцитів | Стандарт | lab | усі треки |
| TEST-D-DIMER | D-димер | Бажано | lab | усі треки |
Red flags — PRO / CONTRA aggressive
PRO-AGGRESSIVE
Тригери що штовхають до агресивного треку
- Трансформація ET у пост-ET мієлофіброз (~5-10% за 15 років) або в ГМЛ / МДС (рідкісно ~1-5%): підвищення ЛДГ, нова спленомегалія, лейкоеритробластичний smear, прогресуючий ретикулін-фіброз на трепанобіопсії, поява бластів — повторне стадіювання, перехід на алгоритм ПМФ або ГМЛRF-ET-TRANSFORMATION-PROGRESSION
- Пацієнт з PV або ET літнього віку або з низьким функціональним статусом (вік ≥80, ECOG ≥3, множинні коморбідності, очікувана тривалість життя <5 років) — обережніша циторедукція (менша доза HU), розширена трансфузійна та моніторингова стратегіяRF-PV-ET-FRAILTY-AGE
- PV або ET високого ризику тромбозу: вік >60 АБО перенесений артеріальний / венозний тромбоз АБО (ET only) JAK2 V617F + CV-фактори ризику (IPSET-thrombosis high) — потребує циторедукції (HU 1L) додатково до базової флеботомії + АСКRF-PV-ET-HIGH-THROMBOSIS-RISK
- Пацієнт з PV або ET з дисфункцією органів, що обмежує вибір циторедукції: тяжка ниркова недостатність (CrCl <30 — обмежує HU), тяжка печінкова дисфункція (обмежує руксолітиніб) або тяжка серцева дисфункція (обмежує анагрелід)RF-PV-ET-ORGAN-DYSFUNCTION
- Пацієнтка з PV або ET, вагітна або планує вагітність — HU та анагрелід протипоказані; перехід на інтерферон-α (PEG-IFN-α2a або ропегінтерферон)RF-PV-ET-PREGNANCY-OR-PLANNING
CONTRA-AGGRESSIVE
Жорсткі протипоказання до ескалації
Що НЕ робити
Прямі прохібітивні правила, кожне з обґрунтуванням у regimen / supportive care / contraindication
Стандартний план (IND-ET-1L-ASA)
- Не пропускати JAK2 / CALR / MPL testing — driver-mutation status визначає підтип + IPSET-thrombosis risk.
- Не призначати ASA при extreme thrombocytosis (plt >1500K) без виключення acquired vWD — перевір ristocetin cofactor activity.
- Не пропускати prefibrotic-PMF differential на trephine — однакова презентація, гірший прогноз.
- Не призначати anagrelide 1L — PT-1 trial показав нижче cardiovascular profile + більш бажано HU.
- Не використовувати full-dose ASA — low-dose стандарт.
Агресивний план (IND-ET-1L-HU)
- Не призначати HU при вагітності / планах вагітності — переходити на IFN-α.
- Не пропускати щомісячний CBC перші 3 місяці — myelosuppression-titrating.
- Не використовувати anagrelide 1L — PT-1 trial показав HU перевагу на arterial thrombosis і MF progression.
- Не призначати при cutaneous ulceration historии — ризик рецидиву.
- Не комбінувати з peg-IFN без чіткого протоколу.
MDT brief
Скіли (recommended) — рекомендовані для розгляду (2)
- Клінічний фармацевт recommended
Хіміоімунотерапевтичний схема — drug-drug interactions, dose adjustments, premedication.
skill: clinical_pharmacistv0.1.0reviewed 2026-04-25STUBsign-offs: 0lead: TBD
- Соціальний працівник / кейс-менеджер recommended
У плані використовуються препарати без реімбурсації НСЗУ — потрібна оцінка доступу для пацієнта.
skill: social_worker_case_managerv0.1.0reviewed 2026-04-25STUBsign-offs: 0lead: TBD
Open questions (1, 0 blocking)
Data quality
- Unevaluated RedFlags: RF-ET-TRANSFORMATION-PROGRESSION, RF-PV-ET-FRAILTY-AGE, RF-PV-ET-HIGH-THROMBOSIS-RISK, RF-PV-ET-INFECTION-SCREENING, RF-PV-ET-ORGAN-DYSFUNCTION, RF-PV-ET-PREGNANCY-OR-PLANNING
Skill catalog (2/16 активовано в цьому плані)
Усі зареєстровані віртуальні спеціалісти. ✓ — активовано для цього кейсу; ○ — не активовано (доступні для інших клінічних сценаріїв).
| Спеціаліст | skill_id | Версія | Last reviewed | Sign-offs | Domain |
|---|
| Спеціаліст з клітинної терапії (CAR-T) | cellular_therapy_specialist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | cellular_therapy |
| Клінічний фармацевт | clinical_pharmacist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | clinical_pharmacy |
| Гематолог / онкогематолог | hematologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | hematology_oncology |
| Гематопатолог (специфічно для лімфом / лейкозів / мієломи) | hematopathologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | hematopathology |
| Інфекціоніст / гепатолог | infectious_disease_hepatology | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | infectious_diseases |
| Медичний онколог (хіміотерапевт солідних пухлин) | medical_oncologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | solid_oncology |
| Молекулярний генетик / молекулярний онколог | molecular_geneticist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | molecular_oncology |
| Паліативна допомога | palliative_care | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | palliative_care |
| Патолог (загальний) | pathologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | pathology |
| Сімейний лікар / терапевт | primary_care | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | primary_care |
| Психолог / онкопсихолог | psychologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | psychosocial |
| Радіотерапевт (променева терапія) | radiation_oncologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | radiation_oncology |
| Лікар-радіолог | radiologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | diagnostic_imaging |
| Соціальний працівник / кейс-менеджер | social_worker_case_manager | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | psychosocial |
| Хірург-онколог | surgical_oncologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | surgical_oncology |
| Спеціаліст з трансплантації (BMT) | transplant_specialist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | cellular_therapy |
Sources cited
- SRC-ESMO-MPN-2015: Philadelphia-negative chronic myeloproliferative neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up (2015)
- SRC-NCCN-MPN-2025: NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Myeloproliferative Neoplasms (v.X.2025)
Експериментальні опції (клінічні дослідження)
Останнє оновлення: 2026-04-26 · ctgov.
Жодного активного трайла для цього сценарію в ctgov не знайдено.
Доступність опцій в Україні
Per-track UA registration · НСЗУ · cost · access pathway. Render-time metadata; engine selection не залежить від цих полів (CHARTER §8.3).
| Опція | Реєстрація UA | НСЗУ | Cost orientation | Access pathway |
|---|
| Стандартний план Hydroxyurea (PV / ET high-risk 1L cytoreduction) + baseline phlebotomy/ASA (REG-HU-PV-ET) 1/2 component drug(s) not on НСЗУ formulary | ✓ зареєстровано | ✗ out-of-pocket | ₴-? — verify pathway | not recorded |
| Агресивний план Hydroxyurea (PV / ET high-risk 1L cytoreduction) + baseline phlebotomy/ASA (REG-HU-PV-ET) 1/2 component drug(s) not on НСЗУ formulary | ✓ зареєстровано | ✗ out-of-pocket | ₴-? — verify pathway | not recorded |
Інформація про ціни — orientation. Перевіряти у конкретній аптеці / foundation / трайл-сайті. Status updated: 2026-04-27.