Грибоподібний мікоз / Синдром Сезарі
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-MF-SEZARY |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | MFMF/SSSézaryГрибоподібний мікоз / Синдром Сезарі |
| Статус | переглянуто 2026-04-25 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 9700/3 |
|---|---|
| icd_10 | C84.0 |
| who_classification | Mature T-cell neoplasms — Mycosis fungoides / Sézary syndrome per WHO 5th ed. |
Нотатки
Стадіювання TNMB є унікальним для MF (компоненти: пухлина шкіри + лімфатичний вузол + метастаз + ураження крові). Лікування принципово залежить від стадії: на ранніх стадіях — терапія, спрямована на шкіру (топічні стероїди, NBUVB, PUVA, TSEBT); на поширених — системна терапія (могамулізумаб (mogamulizumab), брентуксимаб ведотин (brentuximab vedotin) при CD30+, екстракорпоральний фотоферез (ECP), метотрексат (methotrexate), ромідепсин, алемтузумаб). Варіант синдром Сезарі завжди є поширеним. Поза межами детального лікувального обсягу Tier 1 — наразі це плейсхолдерна нозологія з алгоритмом skin-directed → systemic, запланованим на наступну ітерацію.
Де використовується
Algorithms
ALGO-MF-SEZARY-1L- ALGO-MF-SEZARY-1LALGO-MF-SEZARY-2L- ALGO-MF-SEZARY-2L
Questionnaires
QUEST-MF-SEZARY-1L-STUB- Mycosis Fungoides / Sézary Syndrome — first line
Sources
SRC-ESMO-CTCL-2024- ESMO Clinical Practice Guideline on Primary Cutaneous Lymphomas (CTCL — MF / Sézary syndr...SRC-ESMO-PTCL-2024- ESMO Clinical Practice Guideline on Peripheral T-cell Lymphomas
Клінічна застосовність
BMA-JAK3-CTCL- Ruxolitinib cream (Opzelura) received FDA approval (September 2022) for mild-to-moderate...
Показання
IND-MF-ADVANCED-1L-BV- IND-MF-ADVANCED-1L-BVIND-MF-ADVANCED-1L-MOGA- IND-MF-ADVANCED-1L-MOGAIND-MF-ADVANCED-2L-BEXAROTENE- IND-MF-ADVANCED-2L-BEXAROTENEIND-MF-EARLY-1L-SKIN-DIRECTED- IND-MF-EARLY-1L-SKIN-DIRECTEDIND-MF-MAINTENANCE-RETINOID- IND-MF-MAINTENANCE-RETINOID
Тривожна ознака
RF-MF-LARGE-CELL-TRANSFORMATION- MF with large-cell transformation (LCT — ≥25% large cells on biopsy review) — aggressive...RF-MF-SEZARY-FRAILTY-AGE- Frailty profile influencing MF/Sézary therapy selection: ECOG ≥3, OR (age ≥75 with G8 ≤14...RF-MF-SEZARY-INFECTION-SCREENING- Active or latent infection requiring resolution / prophylaxis before initiating systemic...RF-MF-SEZARY-LEUKEMIC- MF with B2 blood involvement (Sézary cell count ≥1000/μL OR ≥5% Sézary by morphology) — d...RF-MF-SEZARY-ORGAN-DYSFUNCTION- Baseline organ dysfunction influencing MF/Sézary systemic-therapy selection: LVEF <50% (g...
Хвороба
DIS-ATLL- Adult T-Cell Leukemia/Lymphoma