Запальна міофібробластична пухлина
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-IMT |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | IMTInflammatory myofibroblastic tumorInflammatory pseudotumor (historical, now distinct)Plasma cell granuloma (historical)Запальна міофібробластична пухлина |
| Статус | переглянуто 2026-04-27 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-NCCN-NSCLC-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 8825/1 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C76", "C16", "C25", "C34", "C49", "C56"] |
| icd_10 | D48.1 |
| who_classification | WHO Soft Tissue Tumours 5th ed (2020): Inflammatory myofibroblastic tumour (intermediate, rarely metastasizing) |
Нотатки
Мезенхімальна неоплазма проміжної біологічної поведінки — локально інвазивна, частота рецидивів ~25%, метастазування <5%. Біологія, керована злиттями (найчастіше ALK), робить IMT однією з небагатьох сарком з широким спектром актиабельних мішеней. Терапія: - Локалізована форма: повна хірургічна резекція є курабельною у більшості пацієнтів. - Нерезектабельна / метастатична ALK+ форма: кризотиніб (crizotinib), схвалений FDA (для педіатричних і дорослих пацієнтів); лорлатиніб (lorlatinib) — при резистентності до кризотинібу. - ROS1+: ентректиніб (entrectinib) (туморагностичне схвалення FDA) або кризотиніб. - NTRK+: ларотректиніб (larotrectinib) / ентректиніб (туморагностичне схвалення FDA). - Без злиттів: хірургія, променева терапія, інколи кортикостероїди / НПЗП (історично), або хіміотерапія за саркомним протоколом. IMT — канонічний приклад принципу "рідкісне захворювання, поширений драйвер": невеликі абсолютні числа поєднуються з високою часткою актиабельних випадків, що обґрунтовує універсальне молекулярне профілювання при встановленні діагнозу.
Де використовується
Algorithms
ALGO-IMT-1L- ALGO-IMT-1L
Questionnaires
QUEST-IMT-1L-STUB- Inflammatory myofibroblastic tumor — first line
Показання
IND-IMT-ALK-CRIZOTINIB- IND-IMT-ALK-CRIZOTINIB
Тривожна ознака
RF-IMT-FRAILTY-AGE- Age ≥75 with ECOG ≥2 or ≥2 comorbidities — methotrexate / vinorelbine cytotoxic adjuvant...RF-IMT-HIGH-RISK-BIOLOGY- Inflammatory myofibroblastic tumor with actionable fusion driver: ALK fusion (TPM3-ALK, T...RF-IMT-INFECTION-SCREENING- Active or latent infection requiring resolution / prophylaxis before initiating crizotini...RF-IMT-ORGAN-DYSFUNCTION- Baseline organ dysfunction precluding standard methotrexate / vinorelbine adjuvant or aff...RF-IMT-TRANSFORMATION-PROGRESSION- IMT progression on first-line crizotinib (acquired ALK kinase-domain resistance mutation...