Inflammatory myofibroblastic tumor with actionable fusion driver: ALK fusion (TPM3-ALK, T...

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`RF-IMT-HIGH-RISK-BIOLOGY`
Тип	Тривожна ознака
Статус	переглянуто 2026-04-27 \| очікує клінічного підпису
Хвороби	`DIS-IMT`
Джерела	`SRC-NCCN-SARCOMA` `SRC-ONCOKB`

Походження тривожної ознаки

Визначення	Запальна міофібробластична пухлина з дієвоспроможним fusion-драйвером: ALK-фузія (TPM3-ALK, TPM4-ALK, CLTC-ALK; ~50%), ROS1-фузія (~10%), NTRK-фузія (рідко), RET-фузія (рідко), PDGFRB-фузія (рідко) — відкриває таргетну лінію (crizotinib / lorlatinib для ALK; entrectinib / crizotinib для ROS1; larotrectinib / entrectinib для NTRK; selpercatinib для RET).
Клінічний напрям	intensify
Категорія	high-risk-biology

Логіка спрацьовування

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "BIO-ALK-FUSION",
      "value": "positive"
    },
    {
      "finding": "BIO-ALK-REARRANGEMENT",
      "value": "positive"
    },
    {
      "finding": "BIO-ROS1-FUSION",
      "value": "positive"
    },
    {
      "finding": "BIO-NTRK-FUSION",
      "value": "positive"
    },
    {
      "finding": "BIO-RET",
      "value": "fusion"
    }
  ],
  "type": "biomarker"
}

Нотатки

IMT є фузій-обумовленою у ~60–70% випадків; комплексне геномне профілювання (CGP) на момент діагнозу є нині стандартом. Кризотиніб (crizotinib) при ALK-позитивній IMT (Schöffski et al., Lancet Oncol 2018; ЗЧВ ~50%; педіатричне дослідження COG-ADVL0912) — також активний при ROS1+ (ентректиніб, STARTRK-2). Резистентність до кризотинібу розвивається через вторинні мутації ALK-кінази — перехід на лорлатиніб (lorlatinib) (більш потужний, проникає в ЦНС) або алектиніб (alectinib). NTRK-фузія IMT відповідає на лароректиніб (larotrectinib) / ентректиніб (NCCN пухлино-агностична категорія). RET-фузія IMT — наявні повідомлення про відповідь на селперкатиніб (selpercatinib). Цей RF переспрямовує алгоритм з хірургія-перша / хіміотерапія на фузій-таргетну 1-у лінію.

Де використовується

У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.