IMT progression on first-line crizotinib (acquired ALK kinase-domain resistance mutation...
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | RF-IMT-TRANSFORMATION-PROGRESSION |
|---|---|
| Тип | Тривожна ознака |
| Статус | переглянуто 2026-04-27 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | DIS-IMT |
| Джерела | SRC-NCCN-SARCOMA SRC-ONCOKB |
Походження тривожної ознаки
| Визначення | Прогресія IMT на 1-й лінії crizotinib (набута ALK kinase-domain резистентна мутація L1196M / G1202R / I1171N), дедиференціація у високодиференційовану саркому (epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma варіант), нова метастатична хвороба або швидке локальне прогресування — тригер до lorlatinib / alectinib (наступне покоління ALK), repotrectinib (ROS1) або сальваджу. |
|---|---|
| Клінічний напрям | hold |
| Категорія | transformation-progression |
Логіка спрацьовування
{
"any_of": [
{
"finding": "BIO-ALK-G1202R",
"value": "positive"
},
{
"finding": "BIO-ALK-L1196M",
"value": "positive"
},
{
"finding": "alk_resistance_mutation",
"value": true
},
{
"finding": "epithelioid_inflammatory_sarcoma_dedifferentiation",
"value": true
},
{
"finding": "new_metastatic_disease",
"value": true
},
{
"finding": "rapid_progression_on_tki",
"value": true
}
],
"type": "composite_clinical"
}
Нотатки
Більшість IMT — поведінка проміжна; еpіteліоїдна запальна міофібробластична саркома (EIMS) — агресивний варіант з ексклюзивно ALK-фузією (типово RANBP2-ALK), що поводиться як high-grade саркома. Набуті ALK-резистентні мутації (L1196M, G1202R, I1171N) — провал crizotinib за 12-18 міс. — перехід на lorlatinib (покриває більшість) або alectinib.
Де використовується
У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.