Волосатоклітинний лейкоз
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-HCL |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | HCLВолосатоклітинний лейкоз |
| Статус | переглянуто 2026-04-25 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 9940/3 |
|---|---|
| icd_10 | C91.4 |
| who_classification | Mature B-cell leukemias — Hairy cell leukemia per WHO 5th ed. |
Нотатки
При безсимптомному перебігу — спостережна тактика. Показання до початку лікування: значуща цитопенія (Hb <11, plt <100K, ANC <1K), симптомна спленомегалія, рецидивні інфекції. У рецидивний/рефрактерний перебіг при наявності BRAF V600E розвивається таргетна терапія вемурафенібом (vemurafenib).
Де використовується
Algorithms
ALGO-HCL-1L- ALGO-HCL-1LALGO-HCL-2L- ALGO-HCL-2L
Questionnaires
QUEST-HCL-1L-STUB- Hairy Cell Leukemia — first line
Клінічна застосовність
BMA-BRAF-V600E-HCL- BRAF V600E is the defining molecular lesion of classic hairy cell leukemia (~100% of cHCL...BMA-MAP2K1-HCL- Hairy cell leukemia variant (HCL-V) is a rare splenic B-cell lymphoma (~10% of HCL cases)...
Показання
IND-HCL-1L-CLADRIBINE- IND-HCL-1L-CLADRIBINEIND-HCL-1L-PENTOSTATIN- IND-HCL-1L-PENTOSTATININD-HCL-2L-VEMURAFENIB- IND-HCL-2L-VEMURAFENIB
Тривожна ознака
RF-HCL-FRAILTY-AGE- Age >75 + ECOG ≥2 OR significant comorbidity — pentostatin's weekly schedule allows finer...RF-HCL-HIGH-RISK-BIOLOGY- BRAF V600E wild-type variant HCL (HCL-v) OR IGHV4-34 expression — purine analogs less eff...RF-HCL-INFECTION-SCREENING- Active uncontrolled infection at HCL diagnosis — defer purine analog (cladribine/pentosta...RF-HCL-ORGAN-DYSFUNCTION- Renal dysfunction (CrCl <60 mL/min) — cladribine clearance reduced; dose adjustment or pe...RF-HCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Failure to achieve CR after 2 courses cladribine OR early relapse (<2 years) — switch to...