BRAF V600E is the defining molecular lesion of classic hairy cell leukemia (~100% of cHCL...
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | BMA-BRAF-V600E-HCL |
|---|---|
| Тип | Клінічна застосовність |
| Статус | переглянуто 2026-04-27 | очікує клінічного підпису | потрібне рев’ю клінічної застосовності |
| Хвороби | DIS-HCL |
| Джерела | SRC-CIVIC SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Дані про клінічну застосовність
| Біомаркер | BIO-BRAF-V600E |
|---|---|
| Варіант | V600E |
| Хвороба | DIS-HCL |
| Рівень ESCAT | IB |
| Рекомендовані комбінації | vemurafenib monotherapy (R/R cHCL), vemurafenib + rituximab (consolidation / R/R), dabrafenib + trametinib (alternative) |
| Підсумок доказів | BRAF V600E is the defining molecular lesion of classic hairy cell leukemia (~100% of cHCL; absent in HCL-variant). Vemurafenib monotherapy yields CR ~35% / ORR ~96% in relapsed/refractory cHCL (Tiacci et al. NEJM 2015). Vemurafenib + rituximab gives durable CR in ~87% (Tiacci et al. NEJM 2021). Dabrafenib + trametinib also active. Used as salvage after purine-analog failure or in cladribine-ineligible patients. |
Нотатки
ESCAT IB. Стандартна 1-ша лінія при cHCL — кладрибін (cladribine) ± ритуксимаб; BRAFi резервується для рецидивного/рефрактерного перебігу або у пацієнтів, непридатних до пуринових аналогів. HCL-варіант позбавлений BRAF V600E і є резистентним до BRAFi — необхідне молекулярне підтвердження перед призначенням.
Де використовується
У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.