Ангіоімунобластна T-клітинна лімфома / нодальна TFH-лімфома
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-AITL |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | AILTAITLAngioimmunoblastic T-Cell LymphomaNodal TFH-cell lymphomaАнгіоімунобластна T-клітинна лімфома / нодальна TFH-лімфома |
| Статус | переглянуто 2026-04-25 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 9705/3 |
|---|---|
| icd_10 | C84.4 |
| who_classification | Mature T-cell neoplasms — Nodal T-follicular helper (TFH) cell lymphoma, angioimmunoblastic-type per WHO 5th ed. |
Нотатки
CD30-позитивність виявляється у ~40-50% випадків — пацієнти підходять для схеми лікування brentuximab-CHP. На тлі AITL можуть розвиватися EBV-зумовлені вторинні B-клітинні лімфоми, що потребує окремої клінічної уваги. Часто спостерігаються гіпогаммаглобулінемія та автоімунні цитопенії.
Де використовується
Algorithms
ALGO-AITL-1L- ALGO-AITL-1LALGO-AITL-2L- ALGO-AITL-2L
Questionnaires
QUEST-AITL-1L-STUB- Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma — first line
Sources
SRC-ESMO-LYMPHOMA-2025- Lymphomas: ESMO Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-upSRC-ESMO-PTCL-2024- ESMO Clinical Practice Guideline on Peripheral T-cell Lymphomas
Клінічна застосовність
BMA-IDH2-R140Q-AITL- IDH2 R140Q in AITL — much less common than R172 in T-cell lymphoma (myeloid pattern). Ena...BMA-IDH2-R172K-AITL- IDH2 R172 mutations occur in ~30% of AITL (TFH-derived PTCL). Enasidenib monotherapy acti...
Показання
IND-AITL-1L-CHOEP- IND-AITL-1L-CHOEPIND-AITL-1L-CHP-BV- IND-AITL-1L-CHP-BVIND-AITL-2L-AZACITIDINE- IND-AITL-2L-AZACITIDINEIND-AITL-2L-BELINOSTAT- IND-AITL-2L-BELINOSTATIND-AITL-2L-ROMIDEPSIN- IND-AITL-2L-ROMIDEPSIN
Тривожна ознака
RF-AITL-AUTOIMMUNE-CYTOPENIA- AITL with autoimmune hemolytic anemia (AIHA, DAT+) and/or immune thrombocytopenia (ITP) —...RF-AITL-EBV-DRIVEN-B-CELL- AITL with EBV+ B-cell expansion (large B-cells, EBER+ in microenvironment) — risk of seco...RF-AITL-FRAILTY-AGE- AITL patient frail or elderly unfit for full-dose CHOEP / CHP-Bv induction: ECOG ≥3, OR a...RF-AITL-HYPOGAMMA- AITL with baseline hypogammaglobulinemia (IgG <600 mg/dL) and/or recurrent bacterial infe...RF-AITL-ORGAN-DYSFUNCTION- AITL with baseline organ dysfunction precluding full-dose CHOEP / CHP-Bv: LVEF <50% (anth...RF-AITL-ROMIDEPSIN-INELIGIBLE- Romidepsin inaccessible, contraindicated, or intolerant in AITL 2L+. Scenarios driving in...RF-AITL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- AITL primary-refractory or early-relapse: failure to achieve CR after induction (interim...RF-TCELL-CD30-POSITIVE- Reported CD30 expression in T-cell lymphoma; a targeting signal requiring confirmed patho...
Хвороба
DIS-PTCL-NOS- Peripheral T-Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified