Waldenström Macroglobulinemia / Linfoma linfoplasmacético
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| ID | DIS-WM |
|---|---|
| Tipo | Enfermedad |
| Aliaces | LPLWMМакроглобулінемія Вальденстрема / Лімфоплазмоцитарна лімфома |
| Situación | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Enfermedades | Ninguna declarada |
| Fuentes | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9671/3 |
|---|---|
| icd_10 | C88.0 |
| who_classification | Mature B-cell neoplasms — Lymphoplasmacytic lymphoma per WHO 5th ed. |
Notas
Only NHL with defining "must-have" mutation (MYD88 L265P) — strongly predicts BTKi response. CXCR4 status affects BTKi depth of response (WT > WHIM-mutated). Hyperviscosity emergency requires plasmapheresis before any cytotoxic therapy.
Utilizado por
Relevancia terapéutica
BMA-CXCR4-WHIM-WM- CXCR4 mutaciones WHIM-como ocurren en ~30-40% de MYD88-L265P Waldenström macroglobulinemi...BMA-MYD88-L265P-WM- MYD88 L265P presente en >90% de WM. Activa NF-κB a través de la señalización BTK/IRAK — justificación para...
Algoritmos
ALGO-WM-1L- ALGO-WM-1LALGO-WM-2L- ALGO-WM-2L
Indicación
IND-WM-1L-BTKI- IND-WM-1L-BTKIIND-WM-1L-DRC- IND-WM-1L-DRCIND-WM-2L-CARFILZOMIB-CXCR4MUT- IND-WM-2L-CARFILZOMIB-CXCR4MUTIND-WM-2L-VRD- IND-WM-2L-VRDIND-WM-2L-ZANUBRUTINIB- IND-WM-2L-ZANUBRUTINIB
Cuestionarios
QUEST-WM-1L-STUB- Waldenström Macroglobulinemia / Linfoma linfoplasmático — primera línea
Señal de alerta
RF-WM-CXCR4-WHIM-MUTANT- CXCR4 WHIM-como tonterías o cambio de marco mutación en el dominio regulatorio C-terminal (por ejemplo...RF-WM-FRAILTY-AGE- Perfil de fragilidad que influye en la selección del régimen de WM: ECOG ≥3, OR (nivel ≥75 con G8 ≤14), OR c...RF-WM-HIGH-RISK-BIOLOGY- Waldenström con biología molecular adversa: MYD88-silverytype (respuesta pobre BTKi — ibrutini...RF-WM-HYPERVISCOSITY- Waldenström con síndrome de hiperviscosidad sintomática (viscosidad sérica >4 cp típico, o s...RF-WM-INFECTION-SCREENING- Infección activa o latente que requiera resolución / profilaxis antes de iniciar el tratamiento...RF-WM-MYD88-L265P-ACTIONABLE- MYD88 L265P es la mutación distintivo de la macroglobulinemia de Waldenström, presente en >90% de...RF-WM-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Waldenström con características clínicas / bioquímicas relativas a la transformación en DLBCL:...
Fuentes
SRC-BRUIN-MATO-2021- Pirtobrutinib en neoplasias malignas de células B (BRUIN) recidivadas o refractarias: un estudio de fase 1/2SRC-ESMO-WM-2024- Orientación de práctica clínica de la ESMO sobre la macroglobulinemia de WaldenströmSRC-INNOVATE-DIMOPOULOS-2018- Ensayo de fase 3 de Ibrutinib más Rituximab en la macroglobulinemia de Waldenström (iNOVATE)