MYD88 L265P presente en >90% de WM. Activa NF-κB a través de la señalización BTK/IRAK — justificación para...
Vista determinista de la entidad fuente YAML. La autoridad clínica sigue con los ID de fuente citados y estado de firma del revisor.
| ID | BMA-MYD88-L265P-WM |
|---|---|
| Tipo | Relevancia terapéutica |
| Situación | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff | actionability review required |
| Enfermedades | DIS-WM |
| Fuentes | SRC-CIVIC SRC-ESMO-WM-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Hechos relativos a la posibilidad de adoptar medidas
| Biomarcador | BIO-MYD88-L265P |
|---|---|
| Variante | L265P |
| Enfermedad | DIS-WM |
| El nivel de ESCAT | IA |
| Combinaciones recomendadas | zanubrutinib (preferred per ASPEN — fewer cardiac AE vs ibrutinib), ibrutinib monotherapy, ibrutinib + rituximab, BR (chemo-immuno alternative) |
| Resumen de las pruebas | MYD88 L265P present in >90% of WM. Activates NF-κB via BTK/IRAK signaling — rationale for BTKi. Ibrutinib monotherapy (iNNOVATE substudy 2 / arm A — Treon et al. NEJM 2015 R/R; iNNOVATE — Dimopoulos et al. NEJM 2018 1L+R/R with rituximab) and zanubrutinib (ASPEN — Tam et al. Blood 2020) FDA-approved. CXCR4 WHIM-like co-mutation reduces but does not abolish response. |
Notas
ESCAT IA. OncoKB Nivel 1. CXCR4 WHIM-como prueba de mutación recomendada como modula la respuesta BTKi. MYD88-WT WM (~10%) responde menos bien a BTki.
Utilizado por
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