Waldenström Makroglobulinämie / Lymphoplasmacytikum
Deterministische Ansicht der Quelle YAML Entität. Klinische Autorität bleibt mit den zitierten Quell-IDs und Rezensenten Sign-off Zustand.
| ID | DIS-WM |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | LPLWMМакроглобулінемія Вальденстрема / Лімфоплазмоцитарна лімфома |
| Status | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9671/3 |
|---|---|
| icd_10 | C88.0 |
| who_classification | Ältere B-Zell-Neoplasmen — Lymphoplasmacytisches Lymphom pro WHO 5. |
Anmerkungen
Nur NHL mit Definition "Muss-Have" Mutation (MYD88 L265P) - stark prognostiziert BTKi-Antwort. CXCR4-Status beeinflusst BTKi Tiefe der Ansprechrate (WT > WHIM-mutiert). Hyperviskosität Notfall erfordert Plasmapherese vor jeder zytotoxischen Therapie.
Verwendet von
Therapeutische Relevanz
BMA-CXCR4-WHIM-WM- CXCR4 WHIM-ähnliche Mutationen co-occur in ~30-40% der MYD88-L265P Waldenström macroglobulinemi...BMA-MYD88-L265P-WM- MYD88 L265P vorhanden in > 90% der WM. Aktiviert NF-κB über BTK/IRAK Signalisierung — Begründung für...
Algorithmen
ALGO-WM-1L- ALGO-WM-1LALGO-WM-2L- ALGO-WM-2L
Anwendungsgebiet
IND-WM-1L-BTKI- IND-WM-1L-BTKIIND-WM-1L-DRC- IND-WM-1L-DRCIND-WM-2L-CARFILZOMIB-CXCR4MUT- IND-WM-2L-CARFILZOMIB-CXCR4MUTIND-WM-2L-VRD- IND-WM-2L-VRDIND-WM-2L-ZANUBRUTINIB- IND-WM-2L-ZANUBRUTINIB
Fragebogen
QUEST-WM-1L-STUB- Waldenström Makroglobulinämie / Lymphoplasmacytic Lymphom — erste Zeile
Warnhinweis
RF-WM-CXCR4-WHIM-MUTANT- CXCR4 WHIM-ähnlicher Unsinn oder frameshift-Mutation in der C-Terminal-Regulierungsdomäne (z.B....RF-WM-FRAILTY-AGE- Gebrechlichkeitsprofil beeinflusst die WM-Schemaauswahl: ECOG ≥3, ODER (Alter ≥75 mit G8 ≤14), ODER...RF-WM-HIGH-RISK-BIOLOGY- Waldenström with adverse molecular biology: MYD88-wildtype (poor BTKi response — ibrutini...RF-WM-HYPERVISCOSITY- Waldenström mit symptomatischem Hyperviskositätssyndrom (Serumviskosität > 4 cp typisch, oder s...RF-WM-INFECTION-SCREENING- Aktive oder latente Infektion erfordert Auflösung / Prophylaxe vor Beginn der WM-Therape...RF-WM-MYD88-L265P-ACTIONABLE- MYD88 L265P ist die charakteristische Mutation der Waldenström-Makroglobulinämie, die in > 90% der...RF-WM-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Waldenström mit klinischen / biochemischen Eigenschaften bezüglich der Umwandlung in DLBCL:...
Quellen
SRC-BRUIN-MATO-2021- Pirtobrutinib bei rezidivierten oder refraktären B-Zell- malignen Erkrankungen (BRUIN): eine Phase 1/2-StudieSRC-ESMO-WM-2024- ESMO-Leitfaden für klinische Praxis zur Waldenström-MakroglobulinämieSRC-INNOVATE-DIMOPOULOS-2018- Phase-3-Studie mit Ibrutinib und Rituximab bei Waldenströms Makroglobulinämie (iNNOVATE)