Onco Wiki / Rote Flagge

Waldenström mit widriger Molekularbiologie: MYD88-Wildtyp (schlechte BTKi-Antwort — ibrutini...

Deterministische Ansicht der Quelle YAML Entität. Klinische Autorität bleibt mit den zitierten Quell-IDs und Rezensenten Sign-off Zustand.

IDRF-WM-HIGH-RISK-BIOLOGY
ArtWarnhinweis
Statusreviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff
ErkrankungenDIS-WM
QuellenSRC-ESMO-WM-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025

Ursprung der Roten Flagge

BegriffsbestimmungWaldenström mit widriger Molekularbiologie: MYD88-wildtyp (schlechter BTKi-Antwort — Ibrutinib/Zanubrutinib wesentlich weniger aktiv), CXCR4-mutiert (verzögerte BTKi Reaktion, kann Zanubrutininib > Ibruinib pro ASPEN-Studie profitieren), TP53-mutiert ("Chemoresistenz") oder IPSSWM mittelhoch/hochrisiko. Antriebsauswahl von fixer Dauerchemoimmuno (BR oder Dex-R-Cyclo) über kontinuierlich BTKi, wenn MYd88-Wildtyp.
Klinische RichtungIntensivierung
Kategoriehigh-risk-biology

Logik auslösen

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "myd88_status",
      "value": "wildtype"
    },
    {
      "finding": "cxcr4_mutation",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "tp53_mutation",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "ipsswm_high_risk",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "biomarker"
}

Anmerkungen

MYD88-L265P mutation present in ~95% WM and is the predictive biomarker for BTKi efficacy — MYD88-wildtype WM (~5%) responds poorly to ibrutinib (ORR ~30% vs ~90% for MYD88-mut per Treon series). For MYD88-WT or BTKi-ineligible: BR (bendamustine + rituximab) is preferred fixed-duration regimen. CXCR4 mutations (~30-40% MYD88-mut WM) delay BTKi response and are partially overcome by zanubrutinib (ASPEN trial showed deeper responses vs ibrutinib in CXCR4-mut subset). TP53-mut WM: avoid chemoimmuno; BTKi-based or BCL2-based (venetoclax — Castillo emerging data) preferred.

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