MYD88 L265P vorhanden in > 90% der WM. Aktiviert NF-κB über BTK/IRAK Signalisierung — Begründung für...
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| ID | BMA-MYD88-L265P-WM |
|---|---|
| Art | Therapeutische Relevanz |
| Status | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff | actionability review required |
| Erkrankungen | DIS-WM |
| Quellen | SRC-CIVIC SRC-ESMO-WM-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Fakten zur Handlungsfähigkeit
| Biomarker | BIO-MYD88-L265P |
|---|---|
| Variante | L265P |
| Erkrankung | DIS-WM |
| ESCAT-Stufe | IA |
| Empfohlene Kombinationen | zanubrutinib (preferred per ASPEN — fewer cardiac AE vs ibrutinib), ibrutinib monotherapy, ibrutinib + rituximab, BR (chemo-immuno alternative) |
| Zusammenfassung der Beweise | MYD88 L265P present in >90% of WM. Activates NF-κB via BTK/IRAK signaling — rationale for BTKi. Ibrutinib monotherapy (iNNOVATE substudy 2 / arm A — Treon et al. NEJM 2015 R/R; iNNOVATE — Dimopoulos et al. NEJM 2018 1L+R/R with rituximab) and zanubrutinib (ASPEN — Tam et al. Blood 2020) FDA-approved. CXCR4 WHIM-like co-mutation reduces but does not abolish response. |
Anmerkungen
ESCAT IA. OncoKB Level 1. CXCR4 WHIM-ähnliche Mutationstests empfohlen, da es BTKi-Ansprechraten moduliert. MYD88-WT WM (~10%) reagiert weniger gut auf BTKi.
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