Пухлина Вільмса (нефробластома)
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-WILMS |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | Beckwith-Wiedemann-associated WilmsNephroblastomaPediatric kidney tumorWAGR-associated WilmsWilms tumorПухлина Вільмса (нефробластома) |
| Статус | переглянуто 2026-05-18 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-COG SRC-NCCN-PEDIATRIC-SARCOMA |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 8960/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C64"] |
| icd_10 | C64 |
| who_classification | WHO Urinary and Male Genital Tumours 5th ed (2022): Nephroblastoma (favorable histology + anaplastic variant) |
Нотатки
Дві основні філософії лікування: COG (Північна Америка) — спочатку хірургія + ад'ювантна ХТ (± RT) за стадією + гістологією. SIOP (Європа) — передопераційна ХТ (4-6 тижнів) → хірургія → ад'ювантна за response + histology. Обидві досягають >90% OS у favorable-histology хворобі. Каркас ХТ: vincristine + actinomycin ± doxorubicin за стадією / гістологією / risk group. Анапластична гістологія потребує інтенсифікованих схем лікування (ifosfamide + carboplatin + etoposide). Каскадний скринінг обов'язковий для носіїв синдромів — УЗД черевної порожнини q3-4 міс від народження до 7 років при Beckwith-Wiedemann / WAGR.
Де використовується
Sources
SRC-BRIOUDE-BECKWITH-WIEDEMANN-2018- Expert consensus document: Clinical and molecular diagnosis, screening and management of...SRC-KALISH-BECKWITH-WIEDEMANN-2017- Surveillance Recommendations for Children with Overgrowth Syndromes and Predisposition to...
Клінічна застосовність
BMA-WT1-GERMLINE-WILMS- WT1 germline pathogenic variants drive a spectrum of pediatric kidney predispositions: WA...
Показання
IND-BECKWITH-WIEDEMANN-CARRIER-INTENSIFIED- IND-BECKWITH-WIEDEMANN-CARRIER-INTENSIFIEDIND-BECKWITH-WIEDEMANN-CARRIER-SURVEILLANCE- IND-BECKWITH-WIEDEMANN-CARRIER-SURVEILLANCE
Тривожна ознака
RF-BECKWITH-WIEDEMANN-CONFIRMED-CARRIER- Patient has a confirmed Beckwith-Wiedemann syndrome (BWS) molecular diagnosis — pathogeni...RF-DICER1-CONFIRMED-CARRIER- Confirmed germline pathogenic / likely-pathogenic variant in DICER1 (RNase III endonuclea...
Хвороба
DIS-ATRT- Atypical teratoid/rhabdoid tumor (ATRT)DIS-CYSTIC-NEPHROMA- Cystic nephromaDIS-HEPATOBLASTOMA- HepatoblastomaDIS-NEUROBLASTOMA- Neuroblastoma