Onco Wiki / Хвороба

Кістозна нефрома

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

IDDIS-CYSTIC-NEPHROMA
ТипХвороба
Синоніми
Cystic partially differentiated nephroblastoma (when overlap with Wilms-spectrum considered)DICER1-associated cystic nephromaMultilocular cystic nephromaPediatric cystic nephromaКістозна нефрома
Статуспереглянуто 2026-05-20 | очікує клінічного підпису
ХворобиНе вказано
ДжерелаSRC-COG SRC-NCCN-PEDIATRIC-SARCOMA

Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.

Джерельний YAML

icd_o_3_morphology8959/1
icd_o_3_topography["C64"]
icd_10D30.0
who_classificationWHO Urinary and Male Genital Tumours 5th ed (2022): Cystic nephroma — benign / borderline (Grade-low) multilocular cystic kidney lesion of childhood; differential with cystic partially differentiated nephroblastoma (Wilms-spectrum)

Можливості

Нотатки

Педіатрична кістозна нефрома — strong DICER1-синдром сигнал — діагноз у будь-якої дитини має ініціювати DICER1 germline-тестування ТА cascade-тестування батьків + сиблінгів. Beckwith-Wiedemann синдром — окрема (не-DICER1) етіологія, яка ділить Wilms-spectrum abdominal- tumour surveillance протокол (УЗД черевної порожнини q3-4 міс від народження до 7 років; AFP q2-3 міс від народження до 4 років — focused on hepatoblastoma). Лікування: максимально безпечна хірургічна резекція (нефрон-зберігаюча часткова нефректомія коли anatomically feasible; total nephrectomy якщо ні). Гістопатологія після резекції — critical — distinguishes pure cystic nephroma (benign-borderline, surveillance only) від cystic partially differentiated nephroblastoma (Wilms-spectrum, requires adjuvant chemo per stage) та від прогресії до anaplastic sarcoma of the kidney (high-grade malignant). Lifelong DICER1-syndrome спостереження для germline-positive survivors: chest imaging (PPB risk), abdominal-pelvic US (ovarian, Sertoli-Leydig), thyroid US та CNS imaging (pineoblastoma, pituitary blastoma до 5 років).

Де використовується

Sources

Хвороба