Сертолі-Лейдиг клітинна пухлина яєчника
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-SERTOLI-LEYDIG-OVARIAN |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | Androblastoma of the ovaryDICER1-associated Sertoli-Leydig cell tumorOvarian sex cord-stromal tumor — Sertoli-Leydig subtypeSLCTSertoli-Leydig cell tumorСертолі-Лейдиг клітинна пухлина яєчника |
| Статус | переглянуто 2026-05-20 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-COG SRC-NCCN-PEDIATRIC-SARCOMA |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 8631/1 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C56"] |
| icd_10 | C56 |
| who_classification | WHO Female Genital Tumours 5th ed (2020): Sertoli-Leydig cell tumour of the ovary; grading by Sertoli cell differentiation (well-differentiated → intermediate → poorly differentiated → retiform) with associated prognosis |
Нотатки
Сертолі-Лейдиг клітинна пухлина яєчника у будь-якої дитини / підлітка / young adult має ініціювати DICER1 germline-тестування — частка DICER1-позитивних випадків висока (~30-60%, вища у молодших та poorly-differentiated випадках). Лікування: fertility-sparing однобічна salpingo-oophorectomy (USO) з staging для stage IA well-differentiated пухлин у young women; total hysterectomy + білатеральна salpingo-oophorectomy (TAH-BSO) для postmenopausal або high-grade / advanced-stage хвороби. Ад'ювантна ХТ (BEP — bleomycin, etoposide, cisplatin) для stage IC і вище або poorly-differentiated / retiform variants. Androgen excess регресує dramatically після хірургії (virilization symptoms regress, але voice deepening може бути permanent). Lifelong DICER1-syndrome спостереження для germline- positive survivors: contralateral ovary US q6-12 міс, chest imaging, thyroid US, abdominal-pelvic US.
Де використовується
Хвороба
DIS-CYSTIC-NEPHROMA- Cystic nephromaDIS-PINEOBLASTOMA- PineoblastomaDIS-PITUITARY-BLASTOMA- Pituitary blastomaDIS-PLEUROPULMONARY-BLASTOMA- Pleuropulmonary blastoma (PPB)