Onco Wiki / Хвороба

Плевропульмональна бластома (PPB)

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

IDDIS-PLEUROPULMONARY-BLASTOMA
ТипХвороба
Синоніми
DICER1-associated pleuropulmonary blastomaPPBPPB Type I (cystic)PPB Type II (mixed cystic/solid)PPB Type III (solid)Pleuropulmonary blastomaПлевропульмональна бластома (PPB)
Статуспереглянуто 2026-05-20 | очікує клінічного підпису
ХворобиНе вказано
ДжерелаSRC-COG SRC-NCCN-PEDIATRIC-SARCOMA

Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.

Джерельний YAML

icd_o_3_morphology8973/3
icd_o_3_topography["C34"]
icd_10C34
who_classificationWHO Thoracic Tumours 5th ed (2021): Pleuropulmonary blastoma — pediatric embryonal lung-pleural tumour with three morphologic types (I, II, III) representing a continuum of progression from cystic (Type I) → mixed (Type II) → solid (Type III)

Можливості

Нотатки

Плевропульмональна бластома — канонічний DICER1-синдром рак — діагноз PPB у будь-якої дитини має ініціювати DICER1 germline-тестування ТА cascade-тестування батьків + сиблінгів. Модель прогресії Type I → Type II → Type III унікальна серед педіатричних раків тим, що пропонує true surveillance-curable precursor lesion (Type I PPB — histologically benign-appearing cystic disease, при повній резекції has excellent prognosis; if left in situ — може progress до higher- mortality Type II/III). Лікування за типом: Type I — complete surgical resection + close follow-up imaging. Type II/III — surgical resection (often lobectomy/pneumonectomy + CNS prophylaxis consideration); IVADo або similar sarcoma-style регимени; CNS-directed therapy для Type III через high CNS-relapse risk. Distinguishing PPB Type I від congenital pulmonary airway malformation (CPAM) — найпоширенішого pediatric cystic lung lesion — major early-life diagnostic challenge: family history DICER1 + multi-locular або septated cysts — argue для PPB над CPAM та має prompt referral до experienced pediatric thoracic surgical center.

Де використовується

Sources

Хвороба