Пінеобластома

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`DIS-PINEOBLASTOMA`
Тип	Хвороба
Синоніми	DICER1-associated pineoblastomaPNET of pineal regionPineal embryonal tumorПінеобластома
Статус	переглянуто 2026-05-20 \| очікує клінічного підпису
Хвороби	Не вказано
Джерела	`SRC-COG` `SRC-NCCN-CNS-2025`

Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.

Джерельний YAML

icd_o_3_morphology	9362/3
icd_o_3_topography	["C75.3"]
icd_10	C75.3
who_classification	WHO CNS Tumours 5th ed (2021): Pineoblastoma (Grade 4 embryonal CNS tumour); molecular subtypes include DICER1-altered, miRNA-processing-altered, MYC/FOXR2-activated, and RB1-altered groups

Можливості

Нотатки

Пінеобластома — одна з канонічних embryonal CNS манифестацій DICER1-синдрому — діагноз у будь-якої дитини має ініціювати DICER1 germline-тестування незалежно від родинного анамнезу. Відмінна від пінеоцитоми (Grade 1, доброякісна) та pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation (Grade 2-3). Філософія лікування паралельна іншим embryonal CNS пухлинам: максимально безпечна хірургічна резекція; краніо-спінальна іррадіація у age-appropriate пацієнтів (відкладається до 3 років); ад'ювантна high-dose ХТ (часто COG/SIOP протоколи з carboplatin, vincristine, cyclophosphamide, cisplatin, etoposide + autologous stem-cell rescue у high-risk випадках). Трилатеральна retinoblastoma (bilateral RB1-carrier з pineal pineoblastoma) історично мала near-uniform mortality; сучасне MRI спостереження з моменту RB1-carrier діагнозу зрушило деякі випадки до earlier detection з покращеними outcomes.

Де використовується

Хвороба

DIS-CYSTIC-NEPHROMA - Cystic nephroma
DIS-PITUITARY-BLASTOMA - Pituitary blastoma
DIS-PLEUROPULMONARY-BLASTOMA - Pleuropulmonary blastoma (PPB)
DIS-SERTOLI-LEYDIG-OVARIAN - Sertoli-Leydig cell tumor of the ovary