Пітуітарна бластома

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`DIS-PITUITARY-BLASTOMA`
Тип	Хвороба
Синоніми	DICER1-associated pituitary blastomaInfantile pituitary embryonal tumorПітуітарна бластома
Статус	переглянуто 2026-05-20 \| очікує клінічного підпису
Хвороби	Не вказано
Джерела	`SRC-COG` `SRC-NCCN-CNS-2025`

Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.

Джерельний YAML

icd_o_3_morphology	8273/3
icd_o_3_topography	["C75.1"]
icd_10	C75.1
who_classification	WHO Endocrine and Neuroendocrine Tumours 5th ed (2022): Pituitary blastoma — rare embryonal sellar / parasellar tumour of infancy, near-uniformly DICER1-driven

Можливості

Нотатки

Пітуітарна бластома — найсильніший single-tumour DICER1-синдром сигнал — діагноз у будь-якого немовляти негайно ініціює DICER1 germline-тестування ТА cascade-тестування батьків (>95% pituitary blastomas несуть pathogenic germline DICER1). Відмінна від набагато більш поширених пітуітарних аденом (не DICER1-driven, typically adult-onset). Лікування: trans-sphenoidal / trans-cranial резекція (технічно складна у немовлят — pituitary blastomas bleeding-prone та locally invasive); ад'ювантна ХТ (carboplatin-VP16-cyclophosphamide- base); RT generally уникається до 3 років через severe neurocognitive + endocrine toll. Hypercortisolism management (medical adrenal blockade, іноді adrenalectomy) — essential pre-operative bridge. Lifelong endocrine replacement після curative-intent resection. Lifelong DICER1-syndrome спостереження для survivors.

Де використовується

Хвороба

DIS-CYSTIC-NEPHROMA - Cystic nephroma
DIS-PINEOBLASTOMA - Pineoblastoma
DIS-PLEUROPULMONARY-BLASTOMA - Pleuropulmonary blastoma (PPB)
DIS-SERTOLI-LEYDIG-OVARIAN - Sertoli-Leydig cell tumor of the ovary