План лікування — Дорослий T-клітинний лейкоз/лімфома

OpenOnco · DIS-ATLL · BIO-JAK3 (ESCAT IIA)

← Назад до галереї Feedback на цей кейс

Синтетичний навчальний приклад. Не займайтеся самолікуванням: кваліфікований лікар має перевірити джерела, дані пацієнта, протипоказання та фінальний план.

OpenOnco · Treatment Plan

План лікування — Дорослий T-клітинний лейкоз/лімфома

PLAN-BMA-JAK3_ATLL-V1 · v1 · 2026-08-17

Пацієнт

BMA-JAK3_ATLL · Algorithm: ALGO-ATLL-1L

ДіагнозДорослий T-клітинний лейкоз/лімфома

МОЗ / ICD-10C91.5

ICD-O-39827/3

Етіологічний драйвер

Etiological driver · etiologically_driven archetype

Дорослий T-клітинний лейкоз/лімфома

HTLV-1 (Human T-cell Lymphotropic Virus 1) — defining etiology, 100%
CD3+ CD4+ CD25+ CCR4+ FoxP3+ — Treg-like phenotype
TCR αβ rearrangement з clonal HTLV-1 integration
Endemic у Japan, Caribbean, Latin America, Sub-Saharan Africa

Клінічна значущість мутацій (ESCAT)

Контекст для тумор-борду — інженер не використовує ці тіри для вибору треку

Біомаркер	Варіант	ESCAT	Доказова база	Клінічна дія	Препарати	Джерела
ESCAT: потрібен клінічний переглядBIO-JAK3	JAK3 activating mutation (A572V, A573V, M511I most common) — adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL); predominantly aggressive subtypes (acute and lymphoma)	IIA	Standard care SRC-ESMO-PTCL-2024: Level B (Supports, Sensitivity/Response)	JAK3 activating mutations are detected in ~35% of aggressive ATLL subtypes (acute and lymphoma types) and activate downstream STAT3/STAT5 independent of cytokine stimulation. Ruxolitinib (JAK1/2 inhibitor; FDA-approved for myelofibrosis, PV, GVHD, CTCL) has documented activity in JAK3-mutant ATLL: case series and retrospective analyses report ORRs of 40–67% in relapsed/refractory ATLL; single-arm phase II data is limited. No FDA approval for ATLL specifically. Mogamulizumab (anti-CCR4, FDA 2018 for CTCL) is approved for relapsed/refractory CTCL and ATLL in Japan; FDA approval is CTCL only in US — CCR4 expression is present in ~90% of ATLL independent of JAK3 status. JAK3 mutation confers worse prognosis in ATLL and identifies a subset potentially responsive to JAK pathway inhibition. ESCAT IIA: biomarker predicts response to an investigational (in ATLL context) therapy class (JAK inhibitors).	ruxolitinib 20 mg PO BID (investigational in ATLL; dose per MF/GVHD approval; JAK3-mutant subset; clinical trial preferred) mogamulizumab 1 mg/kg IV (approved for CTCL in US; used off-label for ATLL; CCR4-targeted, not JAK3-specific) VCAP-AMP-VECP chemotherapy (standard aggressive ATLL per Japanese guidelines)	SRC-ESMO-PTCL-2024

Primary current-line option

Агресивний план

★ DEFAULT

Indication

IND-ATLL-1L-AGGRESSIVE

Regimen

CHOEP (cyclophosphamide + doxorubicin + vincristine + etoposide + prednisone), 6 cycles

Препарати + НСЗУ

Циклофосфамід (DRUG-CYCLOPHOSPHAMIDE) 750 mg/m² · IV day 1 each 21-day cycle · IV ⚠ НСЗУ — не для цього показання
Доксорубіцин (DRUG-DOXORUBICIN) 50 mg/m² · IV day 1 each cycle · IV ⚠ НСЗУ — не для цього показання
Вінкристин (DRUG-VINCRISTINE) 1.4 mg/m² (cap 2 mg) · IV day 1 each cycle · IV ⚠ НСЗУ — не для цього показання
Етопозид (DRUG-ETOPOSIDE) 100 mg/m² · IV days 1-3 each cycle · IV ⚠ НСЗУ — не для цього показання
Преднізон (DRUG-PREDNISONE) 100 mg · PO days 1-5 each cycle · PO ⚠ НСЗУ — не для цього показання

Supportive care

SUP-PJP-PROPHYLAXIS, SUP-ANTIEMETIC-PREMED, SUP-GCSF-NEUTROPENIA

Hard contraindications

CI-LVEF-LOW-FOR-ANTHRACYCLINE

Reason

Primary current-line option selected by ALGO-ATLL-1L at step 2.

Other current-line alternatives (1 tracks)

Same treatment line; review when biomarker, access, contraindication, or patient-context assumptions change.

Стандартний план

Indication

IND-ATLL-1L-INDOLENT-AZT-IFN

Regimen

AZT (zidovudine) + IFN-α — continuous, dose-adjusted

Препарати + НСЗУ

Зидовудин (АЗТ) (DRUG-ZIDOVUDINE) 1.5-3 g/day divided BID-TID · PO continuous, dose-adjust по hematologic toxicity · PO ✓ НСЗУ покриває
Інтерферон альфа (DRUG-INTERFERON-ALPHA) 5 MIU/m² SC daily для induction; 5 MIU/m² 3×/тиждень maintenance · SC daily induction, 3×/тиждень maintenance · SC ✓ НСЗУ покриває

Supportive care

SUP-PSYCH-MONITORING-IFN

Hard contraindications

CI-PSYCH-DECOMPENSATED-FOR-INTERFERON

Reason

Current-line alternative presented for HCP consideration

Pre-treatment investigations

Дослідження перед стартом терапії · критичні / стандарт / бажано · поєднані по треках

ID	Назва	Пріоритет	Категорія	Де замовити	Потрібно для
TEST-CBC	Загальний аналіз крові з лейкоцитарною формулою	Критично	lab	—	усі треки
TEST-CECT-CAP	КТ органів грудної клітки/черевної порожнини/таза з внутрішньовенним контрастуванням	Критично	imaging	—	усі треки
TEST-CMP	Розширений біохімічний аналіз крові	Критично	lab	—	усі треки
TEST-FLOW-CYTOMETRY	Імунофенотипування методом проточної цитометрії	Критично	histology	CSD Lab ✓ (код TBC)	усі треки
TEST-HBV-SEROLOGY	Серологія HBV: HBsAg, anti-HBc, anti-HBs	Критично	lab	—	усі треки
TEST-HCV-ANTIBODY	Антитіла до HCV	Критично	lab	—	усі треки
TEST-HIV-SEROLOGY	Серологія ВІЛ (антитіла HIV-1/2 + p24)	Критично	lab	—	усі треки
TEST-LDH	Лактатдегідрогеназа (ЛДГ)	Критично	lab	—	усі треки
TEST-LFT	Печінкові проби (АЛТ, АСТ, білірубін, ЛФ, ГГТП, альбумін)	Критично	lab	—	усі треки
TEST-LN-EXCISIONAL-BIOPSY	Ексцизійна біопсія лімфатичного вузла	Критично	histology	—	aggressive
TEST-PREGNANCY	β-ХГЛ (тест на вагітність)	Критично	lab	—	усі треки
TEST-ECHO	Ехокардіографія (ТТЕ) з оцінкою ФВ ЛШ	Стандарт	imaging	—	aggressive
TEST-HTLV1-SEROLOGY	Серологія HTLV-1/2 (антитіла) + підтверджувальний тест	Стандарт	lab	—	усі треки
TEST-PET-CT	ПЕТ/КТ із 18F-ФДГ	Стандарт	imaging	—	усі треки
TEST-NGS-LYMPHOID-PANEL	NGS-панель лімфоїдних мутацій	Бажано	genomic	CSD Lab ✓ (код TBC)	бажано (aggressive)

Red flags — PRO / CONTRA aggressive

PRO-AGGRESSIVE

Тригери що штовхають до агресивного треку

Shimoyama гостра або лімфомна форма (LDH >2×ULN, BUN >ULN, альбумін <ULN — будь-який один) — агресивний варіант; AZT+IFN-α недостатній, потрібна інтенсивна хіміо (mLSG-15) ± alloSCT.
Прогностична система Shimoyama є ОСНОВНИМ класифікатором при ATLL: тліючий/хронічний-сприятливий тип — стратегія watch-and-wait або AZT+IFN-α; гострий/лімфомний тип — агресивна хіміотерапія. Алгоритм маршрутизує відповідно.
RF-ATLL-HIGH-RISK-BIOLOGYSRC-NCCN-BCELL-2025SRC-ESMO-PTCL-2024
Гіперкальціємія (Ca >12 мг/дл) на діагнозі — маркер агресивної ATLL; потребує бісфосфонат/кальцитонін терміново і передбачає агресивний підтип незалежно від WBC.
Гіперкальціємія при ATLL є паранеопластичною (RANKL-опосередкованою HTLV-1+ Т-клітинами) — її наявність переважає над підтипізацією за Shimoyama до агресивного варіанта; AZT+IFN-α є недостатнім. Невідкладне лікування гіперкальціємії +…
RF-ATLL-ORGAN-DYSFUNCTIONSRC-NCCN-BCELL-2025SRC-ESMO-PTCL-2024

CONTRA-AGGRESSIVE

Жорсткі протипоказання до ескалації

LVEF <50% на baseline — абсолютне протипоказання до anthracycline-вмісних регімів (R-CHOP, Pola-R-CHP, ABVD, BV-AVD). Кардіотоксичність доксорубіцину доза-кумулятивна і часто незворотна.CI-LVEF-LOW-FOR-ANTHRACYCLINE

Що НЕ робити

Прямі прохібітивні правила, кожне з обґрунтуванням у regimen / supportive care / contraindication

Агресивний план (IND-ATLL-1L-AGGRESSIVE)

Не давати AZT+IFN для acute — wasted time, прогресс.
Не пропускати mogamulizumab якщо доступний — overall survival benefit.
Не давати mogamulizumab перед planned allo-SCT — pre-existing GVHD risk підвищений.
Не нехтувати hypercalcemia treatment — bisphosphonates + hydration mandatory.
Не вводити вінкристин інтратекально — фатально.
Не давати full-dose anthracycline якщо LVEF <50%.

Стандартний план (IND-ATLL-1L-INDOLENT-AZT-IFN)

Не давати AZT+IFN для acute / lymphoma type — поганий response, зволікання chemo цикл.
Не пропускати depression screening перед IFN — IFN-induced depression фатальна (suicide risk).
Не нехтувати hypercalcemia treatment — bisphosphonates + hydration.
Не давати IFN під час pregnancy — teratogenic.
Не пропускати monitoring TSH — IFN може induce thyroiditis.

Графік моніторингу

Графік моніторингу за фазами лікування

Агресивний план · MON-R-CHOP-REGIMEN

Фаза	Вікно	Тести	Контрольні точки
Базова оцінка	Протягом 2 тижнів до циклу 1	TEST-CBC, TEST-CMP, TEST-LFT, TEST-LDH, TEST-B2-MICROGLOBULIN, TEST-HBV-SEROLOGY, TEST-HCV-ANTIBODY, TEST-HIV-SEROLOGY, TEST-PET-CT, TEST-LN-EXCISIONAL-BIOPSY, TEST-FLOW-CYTOMETRY, TEST-CD20-IHC, TEST-ECHO, TEST-PREGNANCY, TEST-BM-ASPIRATE, TEST-BM-TREPHINE	Підтвердити CD20+ DLBCL гістологію; виключити double-hit (FISH на MYC/BCL2/BCL6) Підтвердити статус HBV + план профілактики ентекавіром при HBsAg+ або anti-HBc+ Базовий LVEF ≥50% перед доксорубіцином Документувати розрахунок IPI (вік, ECOG, LDH, стадія, екстранодальні локалізації) Розрахунок CNS-IPI при анатомічних зонах ризику або тривожному загальному балі Обговорення збереження фертильності (банкінг сперми / кріоконсервація ооцитів) для пацієнтів дітородного віку
Під час лікування	День 1 кожного 21-денного циклу	TEST-CBC, TEST-CMP, TEST-LFT	ANC ≥1500 + тромбоцити ≥100 тис. перед кожним циклом (інакше — відстрочка або G-CSF) Ступінь нейропатії документується (CTCAE) — модифікація вінкристину при ≥2 Повторна оцінка LVEF після кумулятивної дози доксорубіцину ~300 мг/м²
Проміжна оцінка відповіді	Після циклів 2–4 (проміжне PET-CT)	TEST-PET-CT, TEST-LDH	Критерії відповіді за Lugano + бал за Deauville При Deauville 4–5 з прогресуванням маси → розглянути salvage-терапію або клінічне дослідження
Завершення лікування	Після циклу 6 (протягом 6–8 тижнів)	TEST-PET-CT, TEST-CBC, TEST-CMP, TEST-LDH	Підтвердити CR / PR / SD / PD за Lugano/Deauville Початок плану survivorship: графік кардіологічного спостереження, надолуження вакцинації, скринінг другого раку
Спостереження (короткострокове)	Кожні 3 місяці протягом 2 років після лікування	TEST-CBC, TEST-CMP, TEST-LFT, TEST-LDH	Спостереження щодо рецидиву (загальний ризик рецидиву ~40% протягом 2 років) Моніторинг реактивації HBV триває 12 місяців після anti-CD20
Спостереження (довгострокове)	Кожні 6 місяців у роки 3–5, потім щорічно	TEST-CBC, TEST-LFT, TEST-ECHO	Щорічний скринінг пізньої кардіоміопатії (LVEF) при кумулятивній дозі доксорубіцину >300 Щорічний скринінг другої злоякісної пухлини (шкіра, молочна залоза тощо — відповідно до віку)

Хронологія

Хронологія лікування — виведено зі схеми та графіка моніторингу

Агресивний план

Базова оцінка

Протягом 2 тижнів до циклу 1

Індукція · CHOEP (cyclophosphamide + doxorubicin + vincristine + etoposide + prednisone), 6 cycles

21-денні цикли × 6 (consider autoSCT consolidation in fit younger)

Оцінка відповіді

Після циклів 2–4 (проміжне PET-CT)

Спостереження

Кожні 3 місяці протягом 2 років після лікування

MDT brief

Питання для обговорення (4, 2 blocking)

BLOCKING OQ-CD20-CONFIRMATION
Чи підтверджено CD20+ статус гістологією (IHC)? Без CD20+ rituximab/obinutuzumab не показані.
Anti-CD20 терапія — основа для більшості ліній; відсутність експресії CD20 повністю змінює regimen.
→ pathologist
OQ-STAGING-COMPLETE
Чи виконано повне стадіювання (Lugano + PET/CT або CT)?
Прогноз і вибір треку залежать від stage та tumor burden.
→ radiologist
OQ-LDH-CURRENT
Який актуальний LDH? Маркер пухлинного навантаження і трансформації.
LDH входить у прогностичні індекси індолентних лімфом.
→ hematologist
BLOCKING OQ-BIOMARKER-HTLV-1
What is the status of HTLV-1 status (anti-HTLV-1 antibody + confirmatory) (BIO-HTLV-1)? It is required by track(s): IND-ATLL-1L-AGGRESSIVE, IND-ATLL-1L-INDOLENT-AZT-IFN. Expected value: seropositive (HTLV-1 confirmatory Western blot/LIA + clonal HTLV-1 integration on Southern blot or qPCR equivalent — required by WHO classification for ATLL diagnosis).
A treatment-track biomarker requirement is missing from the patient profile; the MDT should verify the test result, method, specimen, and date before relying on this option.
→ medical_oncologist

MDT talk tree (5 steps)

#	Owner	Topic	Action
1	medical_oncologist	Biomarker status BLOCKING	What is the status of HTLV-1 status (anti-HTLV-1 antibody + confirmatory) (BIO-HTLV-1)? It is required by track(s): IND-ATLL-1L-AGGRESSIVE, IND-ATLL-1L-INDOLENT-AZT-IFN. Expected value: seropositive (HTLV-1 confirmatory Western blot/LIA + clonal HTLV-1 integration on Southern blot or qPCR equivalent — required by WHO classification for ATLL diagnosis).
2	pathologist	Pathology confirmation BLOCKING	Чи підтверджено CD20+ статус гістологією (IHC)? Без CD20+ rituximab/obinutuzumab не показані.
3	hematologist	Staging / disease burden	Який актуальний LDH? Маркер пухлинного навантаження і трансформації.
4	radiologist	Staging / disease burden	Чи виконано повне стадіювання (Lugano + PET/CT або CT)?
5	clinical_pharmacist	Specialist review	Хіміоімунотерапевтичний схема — drug-drug interactions, dose adjustments, premedication.

Скіли (required) — обов'язкові віртуальні спеціалісти (1)

Гематолог / онкогематолог required
Лімфомний діагноз — провідна спеціальність для терапевтичного ведення.
Owns: OQ-LDH-CURRENT

Скіли (recommended) — рекомендовані для розгляду (2)

Клінічний фармацевт recommended
Хіміоімунотерапевтичний схема — drug-drug interactions, dose adjustments, premedication.
Патолог (загальний) recommended
Підтвердження гістології лімфоми + оцінка ризику трансформації (DLBCL/Richter).
Owns: OQ-CD20-CONFIRMATION

Якість даних

Неповно для розгляду default-треку. Розгляд default-треку неповний, доки не усунені обов'язкові прогалини біомаркерів.

Покриття біомаркерів: 0/1 відомо (0%), 1 відсутньо, 1 прогалин default-треку
Відсутні критичні: cd20_ihc_status, lugano_stage
Відсутні рекомендовані: ldh_ratio_to_uln, fib4_index, pet_ct_date
Неоцінені RedFlags: RF-ATLL-HIGH-RISK-BIOLOGY, RF-ATLL-HYPERCALCEMIA, RF-ATLL-INFECTION-SCREENING, RF-ATLL-ORGAN-DYSFUNCTION, RF-ATLL-SHIMOYAMA-INDOLENT, RF-ATLL-TRANSFORMATION-PROGRESSION, RF-CHRONIC-HTLV-1-MALIGNANCY-PREVENTION

Відсутні дані для дії лікаря

Пріоритет	Клінічний пункт	Власник	Чому важливо	Наступна дія	Блокує
КРИТИЧНО	Статус CD20 за ІГХ `cd20_ihc_status`	pathologist	Підтверджує, що CD20-спрямована терапія біологічно обгрунтована.	Перевірити результат CD20 ІГХ, матеріал, метод і дату звіту.	-
КРИТИЧНО	Стадія Lugano `lugano_stage`	radiologist	Визначає поширеність лімфоми та підтримує оцінку пухлинного навантаження і відповіді.	Задокументувати стадію Lugano за PET/CT або контрастним CT.	-
РЕКОМЕНДОВАНО	LDH відносно ВМН `ldh_ratio_to_uln`	medical_oncologist	Потрібно для прогностичних індексів і прапорців агресивної біології.	Внести LDH разом із локальною верхньою межею норми.	-
РЕКОМЕНДОВАНО	Індекс фіброзу печінки FIB-4 `fib4_index`	infectious_disease_hepatology	Скринінгує ризик фіброзу печінки перед гепатотоксичною терапією або координацією противірусного лікування.	Розрахувати FIB-4 за віком, AST, ALT і кількістю тромбоцитів.	-
РЕКОМЕНДОВАНО	Дата PET/CT `pet_ct_date`	radiologist	Показує, чи базове стадіювання достатньо актуальне для планування лікування і подальшого порівняння відповіді.	Задокументувати дату базового PET/CT або пояснити альтернативний метод стадіювання.	-

Відсутній біомаркер	Назва	Власник MDT	Default-трек	Потрібно для	Наступна дія
`BIO-HTLV-1`	HTLV-1 status (anti-HTLV-1 antibody + confirmatory)	medical_oncologist	так	IND-ATLL-1L-AGGRESSIVE, IND-ATLL-1L-INDOLENT-AZT-IFN	Перевірити результат, метод, матеріал і дату звіту перед підписанням. Очікуване значення/умова: seropositive (HTLV-1 confirmatory Western blot/LIA + clonal HTLV-1 integration on Southern blot or qPCR equivalent — required by WHO classification for ATLL diagnosis)

Технічні метадані MDT skills (3/16 активовано в цьому плані)

Усі зареєстровані віртуальні спеціалісти. ✓ — активовано для цього кейсу; ○ — не активовано (доступні для інших клінічних сценаріїв).

Спеціаліст	skill_id	Версія	Last reviewed	Sign-offs	Domain
Спеціаліст з клітинної терапії (CAR-T)	`cellular_therapy_specialist`	v0.1.0	2026-04-25	0	cellular_therapy
Клінічний фармацевт	`clinical_pharmacist`	v0.1.0	2026-04-25	0	clinical_pharmacy
Гематолог / онкогематолог	`hematologist`	v0.1.0	2026-04-25	0	hematology_oncology
Гематопатолог (специфічно для лімфом / лейкозів / мієломи)	`hematopathologist`	v0.1.0	2026-04-25	0	hematopathology
Інфекціоніст / гепатолог	`infectious_disease_hepatology`	v0.1.0	2026-04-25	0	infectious_diseases
Медичний онколог (хіміотерапевт солідних пухлин)	`medical_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	0	solid_oncology
Молекулярний генетик / молекулярний онколог	`molecular_geneticist`	v0.1.0	2026-04-25	0	molecular_oncology
Паліативна допомога	`palliative_care`	v0.1.0	2026-04-25	0	palliative_care
Патолог (загальний)	`pathologist`	v0.1.0	2026-04-25	0	pathology
Сімейний лікар / терапевт	`primary_care`	v0.1.0	2026-04-25	0	primary_care
Психолог / онкопсихолог	`psychologist`	v0.1.0	2026-04-25	0	psychosocial
Радіотерапевт (променева терапія)	`radiation_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	0	radiation_oncology
Лікар-радіолог	`radiologist`	v0.1.0	2026-04-25	0	diagnostic_imaging
Соціальний працівник / кейс-менеджер	`social_worker_case_manager`	v0.1.0	2026-04-25	0	psychosocial
Хірург-онколог	`surgical_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	0	surgical_oncology
Спеціаліст з трансплантації (BMT)	`transplant_specialist`	v0.1.0	2026-04-25	0	cellular_therapy

Sources cited

SRC-NCCN-BCELL-2025: NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: B-Cell Lymphomas (v.2.2025)

Експериментальні опції (клінічні дослідження)

Останнє оновлення: 2026-08-17 · ctgov.

Жодного активного трайла для цього сценарію в ctgov не знайдено.

Доступність опцій в Україні

Per-track UA registration · НСЗУ · cost · access pathway. Render-time metadata; engine selection не залежить від цих полів (CHARTER §8.3).

Опція	Реєстрація UA	НСЗУ	Cost orientation	Access pathway
Агресивний план CHOEP (cyclophosphamide + doxorubicin + vincristine + etoposide + prednisone), 6 cycles (REG-CHOEP)	✓ зареєстровано	✓ покривається	₴-? — verify pathway	НСЗУ formulary
Стандартний план AZT (zidovudine) + IFN-α — continuous, dose-adjusted (REG-AZT-IFN-A)	✓ зареєстровано	✓ покривається	₴-? — verify pathway	НСЗУ formulary

Інформація про ціни — orientation. Перевіряти у конкретній аптеці / foundation / трайл-сайті. Status updated: 2026-08-17.

plan_id: PLAN-BMA-JAK3_ATLL-V1 | version: 1 | generated: 2026-08-17T08:06:26.830683+00:00

Per FDA non-device CDS positioning (CHARTER §15): Outpatient oncology treatment planning to support tumor-board discussion. Not a medical device; not for autonomous clinical decision-making.

Per FDA non-device CDS positioning (CHARTER §15): Both treatment options below are presented for review. The engine's selection of a 'recommended' default does not constitute a clinical decision. Final treatment selection requires HCP judgment incorporating information not available to the system.

Цей документ — інформаційний ресурс для підтримки обговорення в тумор-борді (per CHARTER §11). Не система, що приймає клінічні рішення. Усі рекомендації потребують перевірки лікуючим лікарем.