OpenOnco · Treatment Plan

План лікування — DIS-ATLL

PLAN-BMA-JAK3_ATLL-V1 · v1 · 2026-05-04

Patient

BMA-JAK3_ATLL · Algorithm: ALGO-ATLL-1L

Етіологічний драйвер

Etiological driver · etiologically_driven archetype

Дорослий T-клітинний лейкоз/лімфома

HTLV-1 (Human T-cell Lymphotropic Virus 1) — defining etiology, 100%
CD3+ CD4+ CD25+ CCR4+ FoxP3+ — Treg-like phenotype
TCR αβ rearrangement з clonal HTLV-1 integration
Endemic у Japan, Caribbean, Latin America, Sub-Saharan Africa

Клінічна значущість мутацій (ESCAT)

Контекст для тумор-борду — інженер не використовує ці тіри для вибору треку

Біомаркер	Варіант	ESCAT	Доказова база	Клінічна дія	Препарати	Джерела
BIO-JAK3	JAK3 activating mutation (A572V, A573V, M511I most common) — adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL); predominantly aggressive subtypes (acute and lymphoma)	IIA	SRC-ESMO-PTCL-2024: Level B (Supports, Sensitivity/Response)	JAK3 activating mutations are detected in ~35% of aggressive ATLL subtypes (acute and lymphoma types) and activate downstream STAT3/STAT5 independent of cytokine stimulation. Ruxolitinib (JAK1/2 inhibitor; FDA-approved for myelofibrosis, PV, GVHD, CTCL) has documented activity in JAK3-mutant ATLL: case series and retrospective analyses report ORRs of 40–67% in relapsed/refractory ATLL; single-arm phase II data is limited. No FDA approval for ATLL specifically. Mogamulizumab (anti-CCR4, FDA 2018 for CTCL) is approved for relapsed/refractory CTCL and ATLL in Japan; FDA approval is CTCL only in US — CCR4 expression is present in ~90% of ATLL independent of JAK3 status. JAK3 mutation confers worse prognosis in ATLL and identifies a subset potentially responsive to JAK pathway inhibition. ESCAT IIA: biomarker predicts response to an investigational (in ATLL context) therapy class (JAK inhibitors).	ruxolitinib 20 mg PO BID (investigational in ATLL; dose per MF/GVHD approval; JAK3-mutant subset; clinical trial preferred) mogamulizumab 1 mg/kg IV (approved for CTCL in US; used off-label for ATLL; CCR4-targeted, not JAK3-specific) VCAP-AMP-VECP chemotherapy (standard aggressive ATLL per Japanese guidelines)	SRC-ESMO-PTCL-2024

Treatment options (2 tracks)

Агресивний план

★ DEFAULT

Indication

IND-ATLL-1L-AGGRESSIVE

Regimen

CHOEP (cyclophosphamide + doxorubicin + vincristine + etoposide + prednisone), 6 cycles

Препарати + НСЗУ

Циклофосфамід (DRUG-CYCLOPHOSPHAMIDE) 750 mg/m² · IV day 1 each 21-day cycle · IV ⚠ НСЗУ — не для цього показання
Доксорубіцин (DRUG-DOXORUBICIN) 50 mg/m² · IV day 1 each cycle · IV ⚠ НСЗУ — не для цього показання
Вінкристин (DRUG-VINCRISTINE) 1.4 mg/m² (cap 2 mg) · IV day 1 each cycle · IV ⚠ НСЗУ — не для цього показання
Етопозид (DRUG-ETOPOSIDE) 100 mg/m² · IV days 1-3 each cycle · IV ⚠ НСЗУ — не для цього показання
Преднізон (DRUG-PREDNISONE) 100 mg · PO days 1-5 each cycle · PO ⚠ НСЗУ — не для цього показання

Supportive care

SUP-PJP-PROPHYLAXIS, SUP-ANTIEMETIC-PREMED, SUP-GCSF-NEUTROPENIA

Hard contraindications

CI-LVEF-LOW-FOR-ANTHRACYCLINE

Reason

Engine default per algorithm ALGO-ATLL-1L: {'step': 2, 'outcome': False, 'branch': {'result': 'IND-ATLL-1L-AGGRESSIVE'}, 'fired_red_flags': [], 'winner_red_flag': None}

Стандартний план

Indication

IND-ATLL-1L-INDOLENT-AZT-IFN

Regimen

AZT (zidovudine) + IFN-α — continuous, dose-adjusted

Препарати + НСЗУ

Зидовудин (АЗТ) (DRUG-ZIDOVUDINE) 1.5-3 g/day divided BID-TID · PO continuous, dose-adjust по hematologic toxicity · PO ✓ НСЗУ покриває
Інтерферон альфа (DRUG-INTERFERON-ALPHA) 5 MIU/m² SC daily для induction; 5 MIU/m² 3×/тиждень maintenance · SC daily induction, 3×/тиждень maintenance · SC ✓ НСЗУ покриває

Supportive care

SUP-PSYCH-MONITORING-IFN

Hard contraindications

CI-PSYCH-DECOMPENSATED-FOR-INTERFERON

Reason

Alternative track presented for HCP consideration

Pre-treatment investigations

Дослідження перед стартом терапії · критичні / стандарт / бажано · поєднані по треках

ID	Назва	Пріоритет	Категорія	Де замовити	Потрібно для
TEST-CBC	Загальний аналіз крові з лейкоцитарною формулою	Критично	lab	—	усі треки
TEST-CECT-CAP	КТ органів грудної клітки/черевної порожнини/таза з внутрішньовенним контрастуванням	Критично	imaging	—	усі треки
TEST-CMP	Розширений біохімічний аналіз крові	Критично	lab	—	усі треки
TEST-FLOW-CYTOMETRY	Імунофенотипування методом проточної цитометрії	Критично	histology	CSD Lab ✓ (код TBC)	усі треки
TEST-HBV-SEROLOGY	Серологія HBV: HBsAg, anti-HBc, anti-HBs	Критично	lab	—	усі треки
TEST-HCV-ANTIBODY	Антитіла до HCV	Критично	lab	—	усі треки
TEST-HIV-SEROLOGY	Серологія ВІЛ (антитіла HIV-1/2 + p24)	Критично	lab	—	усі треки
TEST-LDH	Лактатдегідрогеназа (ЛДГ)	Критично	lab	—	усі треки
TEST-LFT	Печінкові проби (АЛТ, АСТ, білірубін, ЛФ, ГГТП, альбумін)	Критично	lab	—	усі треки
TEST-LN-EXCISIONAL-BIOPSY	Ексцизійна біопсія лімфатичного вузла	Критично	histology	—	aggressive
TEST-PREGNANCY	β-ХГЛ (тест на вагітність)	Критично	lab	—	усі треки
TEST-ECHO	Ехокардіографія (ТТЕ) з оцінкою ФВ ЛШ	Стандарт	imaging	—	aggressive
TEST-HTLV1-SEROLOGY	Серологія HTLV-1/2 (антитіла) + підтверджувальний тест	Стандарт	lab	—	усі треки
TEST-PET-CT	ПЕТ/КТ із 18F-ФДГ	Стандарт	imaging	—	усі треки
TEST-NGS-LYMPHOID-PANEL	NGS-панель лімфоїдних мутацій	Бажано	genomic	CSD Lab ✓ (код TBC)	бажано (aggressive)

Red flags — PRO / CONTRA aggressive

PRO-AGGRESSIVE

Тригери що штовхають до агресивного треку

Shimoyama гостра або лімфомна форма (LDH >2×ULN, BUN >ULN, альбумін <ULN — будь-який один) — агресивний варіант; AZT+IFN-α недостатній, потрібна інтенсивна хіміо (mLSG-15) ± alloSCT.RF-ATLL-HIGH-RISK-BIOLOGY
Гіперкальціємія (Ca >12 мг/дл) на діагнозі — маркер агресивної ATLL; потребує бісфосфонат/кальцитонін терміново і передбачає агресивний підтип незалежно від WBC.RF-ATLL-ORGAN-DYSFUNCTION

CONTRA-AGGRESSIVE

Жорсткі протипоказання до ескалації

LVEF <50% на baseline — абсолютне протипоказання до anthracycline-вмісних регімів (R-CHOP, Pola-R-CHP, ABVD, BV-AVD). Кардіотоксичність доксорубіцину доза-кумулятивна і часто незворотна.CI-LVEF-LOW-FOR-ANTHRACYCLINE

Що НЕ робити

Прямі прохібітивні правила, кожне з обґрунтуванням у regimen / supportive care / contraindication

Агресивний план (IND-ATLL-1L-AGGRESSIVE)

Не давати AZT+IFN для acute — wasted time, прогресс.
Не пропускати mogamulizumab якщо доступний — overall survival benefit.
Не давати mogamulizumab перед planned allo-SCT — pre-existing GVHD risk підвищений.
Не нехтувати hypercalcemia treatment — bisphosphonates + hydration mandatory.
Не вводити вінкристин інтратекально — фатально.
Не давати full-dose anthracycline якщо LVEF <50%.

Стандартний план (IND-ATLL-1L-INDOLENT-AZT-IFN)

Не давати AZT+IFN для acute / lymphoma type — поганий response, зволікання chemo цикл.
Не пропускати depression screening перед IFN — IFN-induced depression фатальна (suicide risk).
Не нехтувати hypercalcemia treatment — bisphosphonates + hydration.
Не давати IFN під час pregnancy — teratogenic.
Не пропускати monitoring TSH — IFN може induce thyroiditis.

Monitoring schedule

Графік моніторингу за фазами лікування

Агресивний план · MON-R-CHOP-REGIMEN

Фаза	Вікно	Тести	Контрольні точки
baseline	Within 2 weeks before cycle 1	TEST-CBC, TEST-CMP, TEST-LFT, TEST-LDH, TEST-B2-MICROGLOBULIN, TEST-HBV-SEROLOGY, TEST-HCV-ANTIBODY, TEST-HIV-SEROLOGY, TEST-PET-CT, TEST-LN-EXCISIONAL-BIOPSY, TEST-FLOW-CYTOMETRY, TEST-CD20-IHC, TEST-ECHO, TEST-PREGNANCY, TEST-BM-ASPIRATE, TEST-BM-TREPHINE	Confirm CD20+ DLBCL histology; rule out double-hit (FISH for MYC/BCL2/BCL6) Confirm HBV status + entecavir prophylaxis plan if HBsAg+ or anti-HBc+ Baseline LVEF ≥50% before doxorubicin IPI calculation documented (age, ECOG, LDH, stage, extranodal sites) CNS-IPI calculation if anatomic risk sites or composite score concerning Fertility preservation discussion (sperm banking / oocyte cryo) for childbearing-age
on_treatment	Day 1 of every 21-day cycle	TEST-CBC, TEST-CMP, TEST-LFT	ANC ≥1500 + platelets ≥100K before each cycle (delay or G-CSF if not) Neuropathy grade documented (CTCAE) — vincristine modification if ≥2 LVEF re-check after cumulative doxorubicin ~300 mg/m²
interim_response_assessment	After cycles 2-4 (interim PET-CT)	TEST-PET-CT, TEST-LDH	Lugano response criteria + Deauville score If Deauville 4-5 with mass progression → consider salvage or trial
end_of_treatment	After cycle 6 (within 6-8 weeks)	TEST-PET-CT, TEST-CBC, TEST-CMP, TEST-LDH	Confirm CR vs PR vs SD vs PD by Lugano/Deauville Begin survivorship plan: cardiac surveillance schedule, vaccination catch-up, second-cancer screening
follow_up_short	Every 3 months × 2 years post-treatment	TEST-CBC, TEST-CMP, TEST-LFT, TEST-LDH	Surveillance for relapse (~40% relapse risk by 2 years overall) HBV reactivation monitoring continues for 12 months post anti-CD20
follow_up_long	Every 6 months years 3-5, then annually	TEST-CBC, TEST-LFT, TEST-ECHO	Late cardiomyopathy screening (LVEF) annually if cumulative dox >300 Annual second-malignancy screening (skin, breast, etc. age-appropriate)

Timeline

Хронологія лікування — derived from regimen + monitoring schedule

Агресивний план

Baseline

Within 2 weeks before cycle 1

Induction · CHOEP (cyclophosphamide + doxo

21-day cycles × 6 (consider autoSCT consolidation in fit younger)

Response assessment

After cycles 2-4 (interim PET-CT)

Follow-up

Every 3 months × 2 years post-treatment

MDT brief

Скіли (required) — обов'язкові віртуальні спеціалісти (1)

Гематолог / онкогематолог required
Лімфомний діагноз — провідна спеціальність для терапевтичного ведення.
Owns: OQ-LDH-CURRENT
skill: hematologistv0.1.0reviewed 2026-04-25STUBsign-offs: 0lead: TBD

Скіли (recommended) — рекомендовані для розгляду (2)

Клінічний фармацевт recommended
Хіміоімунотерапевтичний схема — drug-drug interactions, dose adjustments, premedication.
skill: clinical_pharmacistv0.1.0reviewed 2026-04-25STUBsign-offs: 0lead: TBD
Патолог (загальний) recommended
Підтвердження гістології лімфоми + оцінка ризику трансформації (DLBCL/Richter).
Owns: OQ-CD20-CONFIRMATION
skill: pathologistv0.1.0reviewed 2026-04-25STUBsign-offs: 0lead: TBD

Open questions (3, 1 blocking)

BLOCKING OQ-CD20-CONFIRMATION
Чи підтверджено CD20+ статус гістологією (IHC)? Без CD20+ rituximab/obinutuzumab не показані.
Anti-CD20 терапія — основа для більшості ліній; відсутність експресії CD20 повністю змінює regimen.
→ pathologist
OQ-STAGING-COMPLETE
Чи виконано повне стадіювання (Lugano + PET/CT або CT)?
Прогноз і вибір треку залежать від stage та tumor burden.
→ radiologist
OQ-LDH-CURRENT
Який актуальний LDH? Маркер пухлинного навантаження і трансформації.
LDH входить у прогностичні індекси індолентних лімфом.
→ hematologist

Data quality

Missing critical: cd20_ihc_status, lugano_stage
Missing recommended: ldh_ratio_to_uln, fib4_index, pet_ct_date
Unevaluated RedFlags: RF-ATLL-HIGH-RISK-BIOLOGY, RF-ATLL-HYPERCALCEMIA, RF-ATLL-INFECTION-SCREENING, RF-ATLL-ORGAN-DYSFUNCTION, RF-ATLL-TRANSFORMATION-PROGRESSION

Skill catalog (3/16 активовано в цьому плані)

Усі зареєстровані віртуальні спеціалісти. ✓ — активовано для цього кейсу; ○ — не активовано (доступні для інших клінічних сценаріїв).

Спеціаліст	skill_id	Версія	Last reviewed	Domain
Спеціаліст з клітинної терапії (CAR-T)	`cellular_therapy_specialist`	v0.1.0	2026-04-25	cellular_therapy
Клінічний фармацевт	`clinical_pharmacist`	v0.1.0	2026-04-25	clinical_pharmacy
Гематолог / онкогематолог	`hematologist`	v0.1.0	2026-04-25	hematology_oncology
Гематопатолог (специфічно для лімфом / лейкозів / мієломи)	`hematopathologist`	v0.1.0	2026-04-25	hematopathology
Інфекціоніст / гепатолог	`infectious_disease_hepatology`	v0.1.0	2026-04-25	infectious_diseases
Медичний онколог (хіміотерапевт солідних пухлин)	`medical_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	solid_oncology
Молекулярний генетик / молекулярний онколог	`molecular_geneticist`	v0.1.0	2026-04-25	molecular_oncology
Паліативна допомога	`palliative_care`	v0.1.0	2026-04-25	palliative_care
Патолог (загальний)	`pathologist`	v0.1.0	2026-04-25	pathology
Сімейний лікар / терапевт	`primary_care`	v0.1.0	2026-04-25	primary_care
Психолог / онкопсихолог	`psychologist`	v0.1.0	2026-04-25	psychosocial
Радіотерапевт (променева терапія)	`radiation_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	radiation_oncology
Лікар-радіолог	`radiologist`	v0.1.0	2026-04-25	diagnostic_imaging
Соціальний працівник / кейс-менеджер	`social_worker_case_manager`	v0.1.0	2026-04-25	psychosocial
Хірург-онколог	`surgical_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	surgical_oncology
Спеціаліст з трансплантації (BMT)	`transplant_specialist`	v0.1.0	2026-04-25	cellular_therapy

Sources cited

SRC-NCCN-BCELL-2025: NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: B-Cell Lymphomas (v.2.2025)

Експериментальні опції (клінічні дослідження)

Останнє оновлення: 2026-05-04 · ctgov.

Жодного активного трайла для цього сценарію в ctgov не знайдено.

Доступність опцій в Україні

Per-track UA registration · НСЗУ · cost · access pathway. Render-time metadata; engine selection не залежить від цих полів (CHARTER §8.3).

Опція	Реєстрація UA	НСЗУ	Cost orientation	Access pathway
Агресивний план CHOEP (cyclophosphamide + doxorubicin + vincristine + etoposide + prednisone), 6 cycles (REG-CHOEP)	✓ зареєстровано	✓ покривається	₴-? — verify pathway	НСЗУ formulary
Стандартний план AZT (zidovudine) + IFN-α — continuous, dose-adjusted (REG-AZT-IFN-A)	✓ зареєстровано	✓ покривається	₴-? — verify pathway	НСЗУ formulary

Інформація про ціни — orientation. Перевіряти у конкретній аптеці / foundation / трайл-сайті. Status updated: 2026-05-04.

plan_id: PLAN-BMA-JAK3_ATLL-V1 | version: 1 | generated: 2026-05-04T14:13:15.654310+00:00

Per FDA non-device CDS positioning (CHARTER §15): Outpatient oncology treatment planning to support tumor-board discussion. Not a medical device; not for autonomous clinical decision-making.

Per FDA non-device CDS positioning (CHARTER §15): Both treatment options below are presented for review. The engine's selection of a 'recommended' default does not constitute a clinical decision. Final treatment selection requires HCP judgment incorporating information not available to the system.

Цей документ — інформаційний ресурс для підтримки обговорення в тумор-борді (per CHARTER §11). Не система, що приймає клінічні рішення. Усі рекомендації потребують перевірки лікуючим лікарем.