OpenOnco · Treatment Plan

План лікування — Есенціальна тромбоцитемія

PLAN-BMA-CALR_ET-V1 · v1 · 2026-08-17

Пацієнт

BMA-CALR_ET · Algorithm: ALGO-ET-1L

ДіагнозЕсенціальна тромбоцитемія

МОЗ / ICD-10D47.3

ICD-O-39962/3; C42.1

Клінічна значущість мутацій (ESCAT)

Контекст для тумор-борду — інженер не використовує ці тіри для вибору треку

✅ Покриті біомаркери (знайдено в KB)

Біомаркер	Варіант	ESCAT	Доказова база	Клінічна дія	Препарати	Джерела
Не знайдено клінічно значущих варіантів у цьому профілі.

⚠️ Не враховані при побудові плану

Біомаркер	Статус
BIO-CALR	BIO-визначення є в KB; ESCAT BMA-запис відсутній — уточніть у лікаря

Primary current-line option

Стандартний план

★ DEFAULT

Indication

IND-ET-1L-ASA

Regimen

Hydroxyurea (PV / ET high-risk 1L cytoreduction) + baseline phlebotomy/ASA

Препарати + НСЗУ

Гідроксикарбамід (DRUG-HYDROXYUREA) Start 500-1500 mg/day PO (15-25 mg/kg/day); titrate to target · continuous PO daily; titrate by CBC q2-4wk initially, then q1-3 mo once stable · PO ✓ НСЗУ покриває
Ацетилсаліцилова кислота (DRUG-ASPIRIN) 81-100 mg PO daily (low-dose aspirin) · continuous · PO ⚠ Поза НСЗУ — за свій кошт

Reason

Primary current-line option selected by ALGO-ET-1L at step 3.

Other current-line alternatives (1 tracks)

Same treatment line; review when biomarker, access, contraindication, or patient-context assumptions change.

Агресивний план

Indication

IND-ET-1L-HU

Regimen

Hydroxyurea (PV / ET high-risk 1L cytoreduction) + baseline phlebotomy/ASA

Препарати + НСЗУ

Гідроксикарбамід (DRUG-HYDROXYUREA) Start 500-1500 mg/day PO (15-25 mg/kg/day); titrate to target · continuous PO daily; titrate by CBC q2-4wk initially, then q1-3 mo once stable · PO ✓ НСЗУ покриває
Ацетилсаліцилова кислота (DRUG-ASPIRIN) 81-100 mg PO daily (low-dose aspirin) · continuous · PO ⚠ Поза НСЗУ — за свій кошт

Reason

Current-line alternative presented for HCP consideration

Pre-treatment investigations

Дослідження перед стартом терапії · критичні / стандарт / бажано · поєднані по треках

ID	Назва	Пріоритет	Категорія	Де замовити	Потрібно для
TEST-BCR-ABL-JAK2	Цільові молекулярні: BCR-ABL1, JAK2 V617F, CALR, MPL	Критично	genomic	CSD Lab ✓ (код TBC)	усі треки
TEST-BM-ASPIRATE	Аспірат кісткового мозку (цитологія + flow + цитогенетика + молекулярка)	Критично	histology	—	усі треки
TEST-BM-TREPHINE	Трепанобіопсія кісткового мозку (core-біопсія)	Критично	histology	—	усі треки
TEST-CBC	Загальний аналіз крові з лейкоцитарною формулою	Критично	lab	—	усі треки
TEST-CMP	Розширений біохімічний аналіз крові	Критично	lab	—	усі треки
TEST-COAG-PANEL	Коагулограма (ПТ/МНВ, АЧТЧ, фібриноген)	Критично	lab	—	усі треки
TEST-FLOW-CYTOMETRY	Імунофенотипування методом проточної цитометрії	Критично	histology	CSD Lab ✓ (код TBC)	усі треки
TEST-HBV-SEROLOGY	Серологія HBV: HBsAg, anti-HBc, anti-HBs	Критично	lab	—	усі треки
TEST-KARYOTYPE	Класична цитогенетика (каріотип)	Критично	genomic	CSD Lab ✓ (код TBC)	усі треки
TEST-LDH	Лактатдегідрогеназа (ЛДГ)	Критично	lab	—	усі треки
TEST-LFT	Печінкові проби (АЛТ, АСТ, білірубін, ЛФ, ГГТП, альбумін)	Критично	lab	—	усі треки
TEST-NGS-MYELOID-PANEL	NGS-панель мієлоїдних мутацій (AML/MDS/MPN)	Критично	genomic	CSD Lab ✓ (код TBC)	усі треки
TEST-PERIPHERAL-SMEAR	Мазок периферичної крові (мануальний перегляд)	Критично	lab	CSD Lab ✓ (код TBC)	усі треки
TEST-PREGNANCY	β-ХГЛ (тест на вагітність)	Критично	lab	—	aggressive
TEST-ECHO	Ехокардіографія (ТТЕ) з оцінкою ФВ ЛШ	Стандарт	imaging	—	бажано (aggressive)
TEST-IRON-PANEL	Залізо-обмін: феритин, TSAT, ЗЗЗС, сироваткове залізо	Стандарт	lab	—	усі треки
TEST-RETICULOCYTE	Кількість ретикулоцитів	Стандарт	lab	—	усі треки
TEST-D-DIMER	D-димер	Бажано	lab	—	усі треки

Red flags — PRO / CONTRA aggressive

PRO-AGGRESSIVE

Тригери що штовхають до агресивного треку

Трансформація ET у пост-ET мієлофіброз (~5-10% за 15 років) або в ГМЛ / МДС (рідкісно ~1-5%): підвищення ЛДГ, нова спленомегалія, лейкоеритробластичний smear, прогресуючий ретикулін-фіброз на трепанобіопсії, поява бластів — повторне стадіювання, перехід на алгоритм ПМФ або ГМЛ
Ініціює перенаправлення від алгоритму ET 1L до алгоритму PMF (пост-ET МФ) або алгоритму ГМЛ (пост-ET ГМЛ / МДС). Річна захворюваність низька; ризик зростає з тривалістю хвороби + статусом JAK2-мутації + впливом циторедукції (особливо…
RF-ET-TRANSFORMATION-PROGRESSIONSRC-NCCN-MPN-2025SRC-ESMO-MPN-2015
Пацієнт з PV або ET літнього віку або з низьким функціональним статусом (вік ≥80, ECOG ≥3, множинні коморбідності, очікувана тривалість життя <5 років) — обережніша циторедукція (менша доза HU), розширена трансфузійна та моніторингова стратегія
Старший вік при ПВ/ЕТ = вища категорія ризику тромбозу (IPSET-thrombosis, ELN-критерії). Цитредукція гідроксисечовиною показана при вік ≥60, тромбоз в анамнезі, підвищений тромбоцитоз. Руксолітиніб при непереносимості / резистентності до…
RF-PV-ET-FRAILTY-AGESRC-NCCN-MPN-2025SRC-ESMO-MPN-2015
PV або ET високого ризику тромбозу: вік >60 АБО перенесений артеріальний / венозний тромбоз АБО (ET only) JAK2 V617F + CV-фактори ризику (IPSET-thrombosis high) — потребує циторедукції (HU 1L) додатково до базової флеботомії + АСК
Категорія «високий ризик» тромбозу при ПВ/ЕТ: вік >60 або тромбоз в анамнезі (IPSET-thrombosis при ЕТ). Цитредукція гідроксисечовиною (HU) + АСК — стандарт. Руксолітиніб при непереносимості / резистентності до HU.
RF-PV-ET-HIGH-THROMBOSIS-RISKSRC-NCCN-MPN-2025SRC-ESMO-MPN-2015SRC-RESPONSE-VANNUCCHI-2015
Пацієнт з PV або ET з дисфункцією органів, що обмежує вибір циторедукції: тяжка ниркова недостатність (CrCl <30 — обмежує HU), тяжка печінкова дисфункція (обмежує руксолітиніб) або тяжка серцева дисфункція (обмежує анагрелід)
Direction "investigate" — surfaces доза-modification / agent-substitution annotations, not a binary показання switch. CrCl <30 → зменшити HU доза, monitor for myelosuppression. Hepatic dysfunction → зменшити/avoid руксолитиніб (CYP3A4…
RF-PV-ET-ORGAN-DYSFUNCTIONSRC-NCCN-MPN-2025SRC-ESMO-MPN-2015
Пацієнтка з PV або ET, вагітна або планує вагітність — HU та анагрелід протипоказані; перехід на інтерферон-α (PEG-IFN-α2a або ропегінтерферон)
ПВ/ЕТ при вагітності несе підвищений ризик тромбозу, прееклампсії, викидня та обмеження росту плода. Гідроксисечовина ПРОТИПОКАЗАНА (тератогенна). Інтерферон альфа є безпечним під час вагітності та препаратом вибору для цитредукції. АСК +…
RF-PV-ET-PREGNANCY-OR-PLANNINGSRC-NCCN-MPN-2025SRC-ESMO-MPN-2015

CONTRA-AGGRESSIVE

Жорсткі протипоказання до ескалації

Що НЕ робити

Прямі прохібітивні правила, кожне з обґрунтуванням у regimen / supportive care / contraindication

Стандартний план (IND-ET-1L-ASA)

Не пропускати JAK2 / CALR / MPL testing — driver-mutation status визначає підтип + IPSET-thrombosis risk.
Не призначати ASA при extreme thrombocytosis (plt >1500K) без виключення acquired vWD — перевір ristocetin cofactor activity.
Не пропускати prefibrotic-PMF differential на trephine — однакова презентація, гірший прогноз.
Не призначати anagrelide 1L — PT-1 trial показав нижче cardiovascular profile + більш бажано HU.
Не використовувати full-dose ASA — low-dose стандарт.

Агресивний план (IND-ET-1L-HU)

Не призначати HU при вагітності / планах вагітності — переходити на IFN-α.
Не пропускати щомісячний CBC перші 3 місяці — myelosuppression-titrating.
Не використовувати anagrelide 1L — PT-1 trial показав HU перевагу на arterial thrombosis і MF progression.
Не призначати при cutaneous ulceration historии — ризик рецидиву.
Не комбінувати з peg-IFN без чіткого протоколу.

MDT brief

Питання для обговорення (1, 0 blocking)

OQ-LDH-CURRENT
Який актуальний LDH? Маркер пухлинного навантаження і трансформації.
LDH входить у прогностичні індекси індолентних лімфом.
→ hematologist

MDT talk tree (3 steps)

#	Owner	Topic	Action
1	hematologist	Staging / disease burden	Який актуальний LDH? Маркер пухлинного навантаження і трансформації.
2	clinical_pharmacist	Specialist review	Хіміоімунотерапевтичний схема — drug-drug interactions, dose adjustments, premedication.
3	social_worker_case_manager	Specialist review	У плані використовуються препарати без реімбурсації НСЗУ — потрібна оцінка доступу для пацієнта.

Скіли (recommended) — рекомендовані для розгляду (2)

Клінічний фармацевт recommended
Хіміоімунотерапевтичний схема — drug-drug interactions, dose adjustments, premedication.
Соціальний працівник / кейс-менеджер recommended
У плані використовуються препарати без реімбурсації НСЗУ — потрібна оцінка доступу для пацієнта.

Якість даних

Можна використовувати з застереженнями. Критичних прогалин default-треку не знайдено, але MDT має переглянути наведені застереження перед фінальним підписанням.

Покриття біомаркерів: 0/0 відомо (100%), 0 відсутньо, 0 прогалин default-треку
Неоцінені RedFlags: RF-ET-HU-RESISTANT-INTOLERANT, RF-ET-TRANSFORMATION-PROGRESSION, RF-PV-ET-FRAILTY-AGE, RF-PV-ET-HIGH-THROMBOSIS-RISK, RF-PV-ET-INFECTION-SCREENING, RF-PV-ET-ORGAN-DYSFUNCTION, RF-PV-ET-PREGNANCY-OR-PLANNING

Технічні метадані MDT skills (2/16 активовано в цьому плані)

Усі зареєстровані віртуальні спеціалісти. ✓ — активовано для цього кейсу; ○ — не активовано (доступні для інших клінічних сценаріїв).

Спеціаліст	skill_id	Версія	Last reviewed	Domain
Спеціаліст з клітинної терапії (CAR-T)	`cellular_therapy_specialist`	v0.1.0	2026-04-25	cellular_therapy
Клінічний фармацевт	`clinical_pharmacist`	v0.1.0	2026-04-25	clinical_pharmacy
Гематолог / онкогематолог	`hematologist`	v0.1.0	2026-04-25	hematology_oncology
Гематопатолог (специфічно для лімфом / лейкозів / мієломи)	`hematopathologist`	v0.1.0	2026-04-25	hematopathology
Інфекціоніст / гепатолог	`infectious_disease_hepatology`	v0.1.0	2026-04-25	infectious_diseases
Медичний онколог (хіміотерапевт солідних пухлин)	`medical_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	solid_oncology
Молекулярний генетик / молекулярний онколог	`molecular_geneticist`	v0.1.0	2026-04-25	molecular_oncology
Паліативна допомога	`palliative_care`	v0.1.0	2026-04-25	palliative_care
Патолог (загальний)	`pathologist`	v0.1.0	2026-04-25	pathology
Сімейний лікар / терапевт	`primary_care`	v0.1.0	2026-04-25	primary_care
Психолог / онкопсихолог	`psychologist`	v0.1.0	2026-04-25	psychosocial
Радіотерапевт (променева терапія)	`radiation_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	radiation_oncology
Лікар-радіолог	`radiologist`	v0.1.0	2026-04-25	diagnostic_imaging
Соціальний працівник / кейс-менеджер	`social_worker_case_manager`	v0.1.0	2026-04-25	psychosocial
Хірург-онколог	`surgical_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	surgical_oncology
Спеціаліст з трансплантації (BMT)	`transplant_specialist`	v0.1.0	2026-04-25	cellular_therapy

Sources cited

SRC-ESMO-MPN-2015: Philadelphia-negative chronic myeloproliferative neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up (2015)
SRC-NCCN-MPN-2025: NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Myeloproliferative Neoplasms (v.X.2025)

Експериментальні опції (клінічні дослідження)

Третій трек плану — open-enrollment trials з ClinicalTrials.gov. Render-time metadata; engine selection не змінюється цим блоком (CHARTER §8.3). Останнє оновлення: 2026-08-17.

NCT	Назва	Фаза	Статус	Спонсор	UA	Сигнали
NCT06541249	MethoTRExATE in MyelOpRolifErative Neoplasms (TREATMORE) Trial	PHASE2	RECRUITING	Icahn School of Medicine at Mount Sinai	—	Сурогатна кінцева точка Одна країна
NCT07357727	A Phase 3 Study of Pelabresib (DAK539) and Ruxolitinib in Myelofibrosis (MF)	PHASE3	RECRUITING	Novartis Pharmaceuticals	—	—
NCT05320198	Study of DISC-0974 (RALLY-MF) in Participants With Myelofibrosis or Myelodysplastic Syndrome and Anemia	PHASE1 / PHASE2	RECRUITING	Disc Medicine, Inc	—	—
NCT05440838	Identification of Factors Associated With Treatment Response in Patients With Polycythemia Vera, Essential Thrombocythemia, and Pre-myelofibrosis.	N/A	RECRUITING	University Hospital, Angers	—	Одна країна
NCT07441694	Study of INCA036978 in Participants With Myeloproliferative Neoplasms	PHASE1	RECRUITING	Incyte Corporation	—	Лише фаза 1
NCT04645199	National Longitudinal Cohort of Hematological Diseases	N/A	RECRUITING	Institute of Hematology & Blood Diseases Hospital, China	—	Одна країна
NCT07340138	Study of Pelabresib add-on to Ruxolitinib in Japanese Adult Patients With Myelofibrosis	PHASE1	RECRUITING	Novartis Pharmaceuticals	—	Лише фаза 1 Малий набір (N<50) Одна країна
NCT06343805	A Phase 1 Study of AJ1-11095 in Patients With Primary Myelofibrosis (PMF), Post-Polycythemia Vera Myelofibrosis (PPV-MF), or Post-Essential Thrombocythemia Myelofibrosis (PET-MF) Who Have Been Failed by a Type I JAK2 Inhibitor (JAK2i)	PHASE1	RECRUITING	Ajax Therapeutics, Inc.	—	Лише фаза 1
NCT01137825	Registry of Older Patients With Cancer	N/A	RECRUITING	UNC Lineberger Comprehensive Cancer Center	—	Одна країна
NCT07527221	Safety and Tolerability of ZE74-0282 in Healthy Volunteers	PHASE1	RECRUITING	Eilean Therapeutics AU Pty Ltd	—	Лише фаза 1 Одна країна

Перевіряти статус набору безпосередньо у дослідницькому центрі. Дані ctgov можуть відставати від поточного статусу UA-сайтів.

Доступність опцій в Україні

Per-track UA registration · НСЗУ · cost · access pathway. Render-time metadata; engine selection не залежить від цих полів (CHARTER §8.3).

Опція	Реєстрація UA	НСЗУ	Cost orientation	Access pathway
Стандартний план Hydroxyurea (PV / ET high-risk 1L cytoreduction) + baseline phlebotomy/ASA (REG-HU-PV-ET) 1/2 component drug(s) not on НСЗУ formulary	✓ зареєстровано	✗ out-of-pocket	₴-? — verify pathway	not recorded
Агресивний план Hydroxyurea (PV / ET high-risk 1L cytoreduction) + baseline phlebotomy/ASA (REG-HU-PV-ET) 1/2 component drug(s) not on НСЗУ formulary	✓ зареєстровано	✗ out-of-pocket	₴-? — verify pathway	not recorded
Trial · NCT06541249 MethoTRExATE in MyelOpRolifErative Neoplasms (TREATMORE) Trial No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT07357727 A Phase 3 Study of Pelabresib (DAK539) and Ruxolitinib in Myelofibrosis (MF) No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT05320198 Study of DISC-0974 (RALLY-MF) in Participants With Myelofibrosis or Myelodysplastic Syndrome and Anemia No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT05440838 Identification of Factors Associated With Treatment Response in Patients With Polycythemia Vera, Essential Thrombocythemia, and Pre-myelofibrosis. No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT07441694 Study of INCA036978 in Participants With Myeloproliferative Neoplasms No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT04645199 National Longitudinal Cohort of Hematological Diseases No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT07340138 Study of Pelabresib add-on to Ruxolitinib in Japanese Adult Patients With Myelofibrosis No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT06343805 A Phase 1 Study of AJ1-11095 in Patients With Primary Myelofibrosis (PMF), Post-Polycythemia Vera Myelofibrosis (PPV-MF), or Post-Essential Thrombocythemia Myelofibrosis (PET-MF) Who Have Been Failed by a Type I JAK2 Inhibitor (JAK2i) No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT01137825 Registry of Older Patients With Cancer No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT07527221 Safety and Tolerability of ZE74-0282 in Healthy Volunteers No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor

Інформація про ціни — orientation. Перевіряти у конкретній аптеці / foundation / трайл-сайті. Status updated: 2026-08-17.

plan_id: PLAN-BMA-CALR_ET-V1 | version: 1 | generated: 2026-08-17T08:06:25.975751+00:00

Per FDA non-device CDS positioning (CHARTER §15): Outpatient oncology treatment planning to support tumor-board discussion. Not a medical device; not for autonomous clinical decision-making.

Per FDA non-device CDS positioning (CHARTER §15): Both treatment options below are presented for review. The engine's selection of a 'recommended' default does not constitute a clinical decision. Final treatment selection requires HCP judgment incorporating information not available to the system.

Цей документ — інформаційний ресурс для підтримки обговорення в тумор-борді (per CHARTER §11). Не система, що приймає клінічні рішення. Усі рекомендації потребують перевірки лікуючим лікарем.