Difusa primária Linfoma B-Cell grande do SNC
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| ID | DIS-PCNSL |
|---|---|
| Tipo | Doença |
| Alegais | PCNSLCNS primário DLBCLLinfoma primário do SNCПервинна дифузна великоклітинна B-клітинна лімфома центральної нервової системи |
| Estado | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | Nenhuma declaração |
| Fontes | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9680/3 |
|---|---|
| icd_10 | C85.7 |
| who_classification | Large B-cell lymphomas of immune-privileged sites — Primary diffuse large B-cell lymphoma of the CNS per WHO 5th ed. |
Notas
STUB. Stereotactic brain biopsy — diagnostic gold standard. CSF cytology + flow + IL-10/IL-6 ratio. Slit-lamp eye exam (ocular involvement ~20%). MRI brain з contrast — staging.
Usado por
Relevância terapêutica
BMA-MYD88-L265P-PCNSL- MYD88 L265P presente em ~70-90% de PCNSL (com freqüência co-mutada com CD79B). Ibrutinib Monoterapia...
Algoritmos
ALGO-PCNSL-1L- ALGO-PCNSL-1LALGO-PCNSL-2L- ALGO-PCNSL-2L
Doença
DIS-DLBCL-NOS- Linfoma B-Cell grande difuso, NOSDIS-PTLD- Perturbação linfoproliferativa pós- transplante
Indicação
IND-PCNSL-1L-MATRIX- IND-PCNSL-1L-MATRIXIND-PCNSL-1L-R-MPV- IND-PCNSL-1L-R-MPVIND-PCNSL-2L-RMPV-SALVAGE- IND-PCNSL-2L-RMPV-SALVAGE
Questionários
QUEST-PCNSL-1L-STUB- Linfoma primário do SNC — primeira linha
Sinal de alerta
RF-PCNSL-FRAILTY-AGE- Idade >70 OU ECOG ≥3 OU Clr 50-70 ml/min — HD-MTX em dose completa (≥3,5 g/m2) transporta excesso de...RF-PCNSL-HIGH-RISK-BIOLOGY- Doença multifocal, envolvimento cerebral profundo (gânglios basais/tálamo/encefalo), ou alta IE...RF-PCNSL-INFECTION-SCREENING- A sorologia do VIH é obrigatória no diagnóstico da PCNSL — a PCNSL associada ao VIH (CD4 < 200) é tratada...RF-PCNSL-INTRACRANIAL-PRESSURE- Linfoma primário do SNC com aumento da pressão intracraniana / efeito de massa na apresentação:RF-PCNSL-ORGAN-DYSFUNCTION- Disfunção renal (ClCR) <50 mL/min) — dose elevada methotrexate (HD-MTX, ≥3 g/m²) espinha dorsal...RF-PCNSL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Doença refratária no final da indução RMN (qualquer lesão persistente de aumento) ou progredir...