Lymphome principal (thymique) du médiastin (B-Cell)
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | DIS-PMBCL |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | LBCL médiastinalPMBCLPMLBCLLymphome principal médiastinal Grand lymphome B-CellПервинна медіастинальна (тимічна) B-великоклітинна лімфома |
| État | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9679/3 |
|---|---|
| icd_10 | C85.2 |
| who_classification | Aggressive B-cell lymphomas — Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma per WHO 5th ed. |
Notes
STUB — pending Clinical Co-Lead approval per CHARTER §6.1. CT chest з biopsy of mediastinal mass — initial workup. Avoid steroids перед biopsy if possible. CNS prophylaxis not routine. Differential — anterior/superior mediastinal mass: sarcoidosis (D86.0–D86.2) can present identically to PMBCL on CT (bulky mediastinal mass, bilateral hilar nodes, pleural/pericardial effusions). PET/CT uptake indistinguishable. Biopsy essential; sarcoid granulomata (non-caseating, CD15−/CD30−, no malignant large B-cells) exclude PMBCL. ACE, serum calcium, BAL cell differential help pre-biopsy. Do not start R-CHOP / DA-EPOCH-R on imaging alone.
Utilisé par
Algorithmes
ALGO-PMBCL-1L- ALGO-PMBCL-1LALGO-PMBCL-2L- ALGO-PMBCL-2L
Maladie
DIS-DLBCL-NOS- Lymphome B-Cell Diffuse, NOS
Indication
IND-PMBCL-1L-DA-EPOCH-R- IND-PMBCL-1L-DA-EPOCH-RIND-PMBCL-1L-RCHOP-RT- IND-PMBCL-1L-RCHOP-RTIND-PMBCL-2L-RICE-AUTOSCT- IND-PMBCL-2L-RICE-AUTOSCT
Questionnaires
QUEST-PMBCL-1L-STUB- Lymphome principal médiastinal B-cellulaire de grande taille — première ligne
Signal d’alerte
RF-ACTIVE-AUTOIMMUNE-DISEASE-ICI-RISK- Patient présentant une infection auto-immune ou inflammatoire préexistante active ou incomplètement contrôlée...RF-PMBCL-FRAILTY-AGE- Frailty (ECOG ≥3 OR age ≥75 + ≥2 comorbidities) — DA-EPOCH-R infusional toxicity poorly t...RF-PMBCL-HIGH-RISK-BIOLOGY- Maladie médiastinale en vrac (>10 cm) et/ou aaIPI ≥2 — favorise le DA-EPOCH-R par rapport au R-CHOP+RT par...RF-PMBCL-INFECTION-SCREENING- Pre-treatment HBV/HCV/HIV serology mandatory before rituximab; HBsAg+ requires antiviral...RF-PMBCL-MEDIASTINAL-AIRWAY- LMBPC avec masse médiastinale antérieure volumineuse (≥10 cm) entraînant un compromis des voies respiratoires (stridor, o...RF-PMBCL-ORGAN-DYSFUNCTION- Dysfonctionnement cardiaque (FVV < 50%) à l'inclusion - les deux bras de PMBCL 1L contiennent...RF-PMBCL-SVC-SYNDROME- Primary mediastinal B-cell lymphoma with superior vena cava (SVC) syndrome: facial/upper-...RF-PMBCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Progression PET-CT de mi-traitement (Deauville 4-5 avec de nouvelles lésions ou augmentation du VUSmax >25%)...
Sources
SRC-ESMO-DLBCL-2024- Ligne directrice de pratique clinique de l'ESMO sur le lymphome B-cellulaire de grande diffuseSRC-ESMO-LYMPHOMA-2025- Lymphomes: ESMO Guide de pratique clinique pour le diagnostic, le traitement et le suivi