Diffuse primaire Lymphome B-Cell de grande taille du SNC
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | DIS-PCNSL |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | PCNSLSNC primaire DLBCLLymphome primaire du SNCПервинна дифузна великоклітинна B-клітинна лімфома центральної нервової системи |
| État | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9680/3 |
|---|---|
| icd_10 | C85.7 |
| who_classification | Large B-cell lymphomas of immune-privileged sites — Primary diffuse large B-cell lymphoma of the CNS per WHO 5th ed. |
Notes
STUB. Stereotactic brain biopsy — diagnostic gold standard. CSF cytology + flow + IL-10/IL-6 ratio. Slit-lamp eye exam (ocular involvement ~20%). MRI brain з contrast — staging.
Utilisé par
Pertinence thérapeutique
BMA-MYD88-L265P-PCNSL- MYD88 L265P présente dans environ 70-90% de PCNSL (souvent co-muté avec CD79B). Ibrutinib monother...
Algorithmes
ALGO-PCNSL-1L- ALGO-PCNSL-1LALGO-PCNSL-2L- ALGO-PCNSL-2L
Maladie
DIS-DLBCL-NOS- Lymphome B-Cell Diffuse, NOSDIS-PTLD- Trouble lymphoprolifératif post-transplantation
Indication
IND-PCNSL-1L-MATRIX- IND-PCNSL-1L-MATRIXIND-PCNSL-1L-R-MPV- IND-PCNSL-1L-R-MPVIND-PCNSL-2L-RMPV-SALVAGE- IND-PCNSL-2L-RMPV-SALVAGE
Questionnaires
QUEST-PCNSL-1L-STUB- Lymphome primaire du SNC — première ligne
Signal d’alerte
RF-PCNSL-FRAILTY-AGE- Âge >70 OR ECOG ≥3 OR CrCl 50-70 mL/min — dose complète HD-MTX (≥3.5 g/m²) est excessive...RF-PCNSL-HIGH-RISK-BIOLOGY- Maladie multifocale, implication cérébrale profonde ( ganglions basaux/thalamus/cerveau), ou élevé IE...RF-PCNSL-INFECTION-SCREENING- Sérologie du VIH obligatoire au diagnostic de PCNSL — PCNSL associé au VIH (CD4 < 200) est traitée...RF-PCNSL-INTRACRANIAL-PRESSURE- Lymphome primaire du SNC avec augmentation de la pression intracrânienne / effet de masse lors de la présentation...RF-PCNSL-ORGAN-DYSFUNCTION- Renal dysfunction (CrCl <50 mL/min) — high-dose methotrexate (HD-MTX, ≥3 g/m²) backbone o...RF-PCNSL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Maladie réfractaire à l'IRM de fin d'induction (toute lésion persistante) ou pro...