Lymphome B-Cell hautement qualifié avec réarrangements MYC et BCL2 et/ou BCL6 (double-hit / triple-hitch)
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | DIS-HGBL-DH |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | DH/THLLymphome à double-chocHGBLHGBL-DHLymphome B de haut grade, double-hit / triple-hitВисокозлоякісна B-клітинна лімфома з MYC + BCL2/BCL6 (double-hit / triple-hit) |
| État | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9680/3 |
|---|---|
| icd_10 | C83.3 |
| who_classification | Aggressive B-cell lymphomas — High-grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 and/or BCL6 rearrangements per WHO 5th ed. |
Notes
Mandatory FISH break-apart for MYC + BCL2 + BCL6 on every newly- diagnosed DLBCL — without it, double-hit is missed. Distinct from Burkitt (Ki67 ~100%, BCL2−) by Ki67 typically 70-90% + BCL2+.
Utilisé par
Pertinence thérapeutique
BMA-BCL2-REARRANGEMENT-HGBL-DH- BCL2-R comme partenaire de MYC-R définit HGBL-DH. Même gestion que la cellule MYC-R: DA-EPOCH-R...BMA-MYC-REARRANGEMENT-HGBL-DH- HGBL avec MYC + BCL2 (et/ou BCL6) réarrangements ('double-hit' / 'triple-hit') a aggre...
Algorithmes
ALGO-HGBL-DH-1L- ALGO-HGBL-DH-1LALGO-HGBL-DH-2L- ALGO-HGBL-DH-2L
Maladie
DIS-BURKITT- Lymphome de BurkittDIS-DLBCL-NOS- Lymphome B-Cell Diffuse, NOS
Indication
IND-HGBL-DH-1L-DAEPOCHR- IND-HGBL-DH-1L-DAEPOCHRIND-HGBL-DH-1L-RCHOP- IND-HGBL-DH-1L-RCHOPIND-HGBL-DH-2L-CART-AXICEL- IND-HGBL-DH-2L-CART-AXICEL
Questionnaires
QUEST-HGBL-DH-1L-STUB- High-Grade B-Cell Lymphoma, Double-Hit / Triple-Hit — first line
Signal d’alerte
RF-DLBCL-HIGH-RISK-BIOLOGY- Biologie à haut risque dans DLBCL NOS: double-expresseur (MYC + BCL2 par IHC, pas de réarrangement), T...RF-HGBL-DH-CNS-PROPHYLAXIS-TRIGGER- Lymphome double-/triple-hit HGBL — la biologie seule répond à l'indication de la prophylaxie du SNC...RF-HGBL-DH-EMERGENCY-TLS- High-grade B-cell lymphoma double-/triple-hit with active or imminent TLS at diagnosis: L...RF-HGBL-DH-FRAILTY-AGE- Âge >75 OU ECOG ≥3 - Toxicité DA-EPOCH-R prohibitive; R-CHOP modifié + IT MTX prophylaxi...RF-HGBL-DH-HIGH-RISK-BIOLOGY- MYC + BCL2 (et/ou BCL6) réarrangement (double-/triple-hit) confirmé par FISH — DA-EPOCH-...RF-HGBL-DH-INFECTION-SCREENING- Sérologie obligatoire du VHB/VHC/VIH pré-rituximab; HGBL-DH associé au VIH obtient cART...RF-HGBL-DH-ORGAN-DYSFUNCTION- Dysfonctionnement cardiaque (LVEF <50%) - DA-EPOCH-R (préféré pour HGBL-DH/-TH) est une anthracycline...RF-HGBL-DH-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Progression du PET-2 (Deauville 4-5 avec de nouvelles lésions) ou non-CR en fin d'induction — HGBL-DH r...
Sources
SRC-ESMO-DLBCL-2024- Ligne directrice de pratique clinique de l'ESMO sur le lymphome B-cellulaire de grande diffuseSRC-ESMO-LYMPHOMA-2025- Lymphomes: ESMO Guide de pratique clinique pour le diagnostic, le traitement et le suivi