Wilms-Tumor (Nephroblastom)
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| ID | DIS-WILMS |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | Beckwith-Wiedemann-assoziierte WilmsNephroblastomKinder-NierentumorWAGR-assoziierte WilmsWilms TumorПухлина Вільмса (нефробластома) |
| Status | reviewed 2026-05-18 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-COG SRC-NCCN-PEDIATRIC-SARCOMA |
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| icd_o_3_morphology | 8960/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C64"] |
| icd_10 | C64 |
| who_classification | WHO Harn- und männliche Genitaltumore 5. ed (2022): Nephroblastom (günstige Histologie + anaplastische Variante) |
Anmerkungen
Two major treatment philosophies: COG (North American) — upfront surgery + adjuvant chemo (± RT) based on stage + histology. SIOP (European) — pre-operative chemo (4-6 weeks) → surgery → adjuvant based on response + histology. Both achieve >90% OS in favorable- histology disease. Chemotherapy backbone: vincristine + actinomycin ± doxorubicin per stage / histology / risk group. Anaplastic histology requires intensified regimens (ifosfamide + carboplatin + etoposide). Cascade screening obligatory for syndromic carriers — abdominal US q3-4 months from birth to age 7 in Beckwith-Wiedemann / WAGR.
Verwendet von
Therapeutische Relevanz
BMA-WT1-GERMLINE-WILMS- WT1 keimlinienpathogene Varianten treiben ein Spektrum von pädiatrischen Niere Veranlagungen: WA...
Erkrankung
DIS-ATRT- Atypischer Teratoid/Rhabdoid-Tumor (ATRT)DIS-CYSTIC-NEPHROMA- Zystisches NephromDIS-HEPATOBLASTOMA- Leber-BlastomDIS-NEUROBLASTOMA- Neuroblastom
Anwendungsgebiet
IND-BECKWITH-WIEDEMANN-CARRIER-INTENSIFIED- IND-BECKWITH-WIEDEMANN-CARRIER-INTENSIFIEDIND-BECKWITH-WIEDEMANN-CARRIER-SURVEILLANCE- IND-BECKWITH-WIEDEMANN-CARRIER-SURVEILLANCE
Warnhinweis
RF-BECKWITH-WIEDEMANN-CONFIRMED-CARRIER- Patient hat ein bestätigt Beckwith-Wiedemann-Syndrom (BWS) molekulare Diagnose — Pathogeni...RF-DICER1-CONFIRMED-CARRIER- Bestätigte keimlinienpathogene / wahrscheinlich-pathogene Variante in DICER1 (RNAse III Endonuclea...
Quellen
SRC-BRIOUDE-BECKWITH-WIEDEMANN-2018- Experten-Konsensdokument: Klinische und molekulare Diagnose, Screening und Management von...SRC-KALISH-BECKWITH-WIEDEMANN-2017- Surveillance Empfehlungen für Kinder mit Überwucherung Syndrome und...