Atypischer Teratoid/Rhabdoid-Tumor (ATRT)
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| ID | DIS-ATRT |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | AT/RTATRTAtypischer Teratoid/Rhabdoid-TumorZNS-Rhabdoid-TumorEmbryonaler ZNS-Tumor mit rhabdoiden EigenschaftenАтиповий тератоїдний/рабдоїдний пухлина (ATRT) |
| Status | reviewed 2026-05-19 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-NCCN-CNS-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9508/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C71"] |
| icd_10 | C71.9 |
| who_classification | WHO-ZNS5 (2021): Atypischer Teratoid/Rhabdoid-Tumor (ATRT) — molekular definiert durch den Verlust von SMARCB1 (INI1) oder den Verlust des SMARCA4 (BRG1); Untergruppen ATRT-TYR, ATRT‐SHH, ATrt‐MYC |
Anmerkungen
Aggressive multimodale Therapie ist der Standard: max-sichere chirurgische Resektion + adjuvante intensivierte Chemotherapie + (bei Patienten > 3 Y, die tolerieren) craniospinale RT. Tazemetostat (EZH2-Hemmer) ist FDA-genehmigt für rezidivierte/refraktäre erwachsene und pädiatrische INI1- negative Epithelioidsarkom + ATRT (limitierte pädiatrische Daten). Überwachung für RTPS-Träger: Gehirn MRT q3mo von Kindheit bis Alter 3-4, dann q6mo bis Alter 5; Ganzkörper-MRT q3-6mo bis Alter 5, um extrakranielle MRT von Niere + Weichgewebe zu erkennen.
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