Polyzytämie Vera
Deterministische Ansicht der Quelle YAML Entität. Klinische Autorität bleibt mit den zitierten Quell-IDs und Rezensenten Sign-off Zustand.
| ID | DIS-PV |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | ErythrämiePVPolyzytämie rubra veraСправжня поліцитеміяХвороба Вакеза |
| Status | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-ESMO-MPN-2015 SRC-NCCN-MPN-2025 SRC-RESPONSE-VANNUCCHI-2015 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9950/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C42.1"] |
| icd_10 | D45 |
| who_classification | Polyzythämie Vera (PV) — Ph-negative myeloproliferative Neoplasma (pro WHO 5. |
Anmerkungen
Als separate Erkrankung von ET (anstatt einer kombinierten PV-ET YAML) erstellt. Rationale (per myeloische Expansion Commit-Nachricht): JAK2 V617F Prävalenz ist im Wesentlichen universell in PV (~95%), aber nur ~50% in ET; thrombotische Risikotreiber unterscheiden sich (Hkt + RBC-Masse in PV vs Thrombozytenzahl + JAK2 + Alter in ET); 1L-Zytoreduktionsanteile HU, aber PV fügt obligatorische Phlebotomie + niedrig dosierte ASS-Basislösung hinzu UND Ruxolitinib hat eine PV-Indikation (RESPONSE), die sich von MF unterscheidet. ET YAML verwendet überlappende RFs, hat aber einen eigenen Algorithmus. STUB — erfordert vor der Veröffentlichung eine klinische Co-Lead-Auszeichnung. Myeloid-Expansion (heme).
Verwendet von
Therapeutische Relevanz
BMA-JAK2-V617F-PV- JAK2 V617F ist der bestimmende Treiber von Polyzytämie Vera (~95%) und einer WHO 2022 / ICC 2022 m...
Algorithmen
ALGO-PV-1L- ALGO-PV-1LALGO-PV-2L- ALGO-PV-2L
Erkrankung
Anwendungsgebiet
IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-OBSERVATION- IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-OBSERVATIONIND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-SURVEILLANCE- IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-SURVEILLANCEIND-PV-1L-HU- IND-PV-1L-HUIND-PV-1L-PHLEBOTOMY-ASA- IND-PV-1L-PHLEBOTOMY-ASAIND-PV-1L-ROPEGINTERFERON- IND-PV-1L-ROPEGINTERFERONIND-PV-2L-RUXOLITINIB- IND-PV-2L-RUXOLITINIBIND-PV-ANAGRELIDE-CONTINUOUS- IND-PV-ANAGRELIDE-CONTINUOUSIND-PV-PREGNANCY-PEG-IFN- IND-PV-PREGNANCY-PEG-IFN
Fragebogen
QUEST-PV-1L-STUB- Polyzytämie Vera — erste Zeile
Warnhinweis
RF-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION- Myeloproliferatives Neoplasma (Polyzytämie vera [PV], essentielle Thrombozytämie [ET] oder p...RF-PV-ET-FRAILTY-AGE- PV- oder ET-Patienten älter oder gebrechlich (Alter ≥ 80, ECOG ≥ 3, multiple Komorbiditäten, Lebenserwartungen...RF-PV-ET-HIGH-THROMBOSIS-RISK- PV- oder ET-Höchstrisiko für Thrombose: Alter > 60 Jahre ODER vorherige arterielle/venöse Thrombose ODER (ET o...RF-PV-ET-INFECTION-SCREENING- PV / ET-Patienten mit positiver HBV-Serologie, latenter TB oder chronischer...RF-PV-ET-ORGAN-DYSFUNCTION- PV- oder ET-Patienten mit Organdysfunktionsstörung, die die zytoreduktive Wahl...RF-PV-ET-PREGNANCY-OR-PLANNING- PV oder ET Schwangerschaft oder Schwangerschaft planen — HU und anagrelide Kontraindiziert; swit...RF-PV-HU-RESISTANCE-INTOLERANCE- PV-resistent oder intolerant gegenüber Hydroxyurea pro ELN Kriterien: persistenter Bedarf an Phlebotom...
Quellen
SRC-ESMO-MPN-2015- Philadelphia-negative chronische myeloproliferative Neoplasmen: ESMO Clinical Practice Guidel...SRC-PROUD-PV-GISSLINGER-2020- Ropeginterferon alfa-2b versus Standardtherapie für Polycythämie Vera (PROUD-PV und CONT...SRC-RESPONSE-VANNUCCHI-2015- Ruxolitinib versus Standardtherapie zur Behandlung von Polyzythämie Vera