Wesentliche Thrombozytämie
Deterministische Ansicht der Quelle YAML Entität. Klinische Autorität bleibt mit den zitierten Quell-IDs und Rezensenten Sign-off Zustand.
| ID | DIS-ET |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | ETGrundlegende ThrombozytämiePrimäre ThrombozytämieЕсенціальна тромбоцитемія |
| Status | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-ESMO-MPN-2015 SRC-NCCN-MPN-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9962/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C42.1"] |
| icd_10 | D47.3 |
| who_classification | Grundlegende Thrombozytämie (ET) — Ph-negative myeloproliferative Neoplasma (pro WHO 5. |
Anmerkungen
Authored as separate disease from PV (see DIS-PV.notes for rationale). Treatment: low-risk ET → ASA only (avoid in extreme thrombocytosis with acquired vWD); high-risk → HU 1L; anagrelide 2L (PT-1 trial — non-inferior on thrombosis but more arterial events + bleeding + MF progression). PreT-PMF ("prefibrotic primary myelofibrosis") is increasingly distinguished from ET on trephine — has worse prognosis and behaves more like PMF; current scope: standard ET only. STUB — requires clinical co-lead signoff before publication. Myeloid expansion (heme).
Verwendet von
Therapeutische Relevanz
BMA-CALR-ET- CALR exon 9 Indels sind der zweithäufigste Fahrer in ET (~25-30%) und eine WHO 2022 / ICC...BMA-JAK2-V617F-ET- JAK2 V617F ist einer von drei definierenden Treibern für essentielle Thrombozytämie (~50-60%; CALR ~...
Algorithmen
ALGO-ET-1L- ALGO-ET-1LALGO-ET-2L- ALGO-ET-2L
Erkrankung
Anwendungsgebiet
IND-ET-1L-ASA- IND-ET-1L-ASAIND-ET-1L-HU- IND-ET-1L-HUIND-ET-2L-ANAGRELIDE- IND-ET-2L-ANAGRELIDEIND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-OBSERVATION- IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-OBSERVATIONIND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-SURVEILLANCE- IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-SURVEILLANCE
Fragebogen
QUEST-ET-1L-STUB- Wesentliche Thrombozytämie — erste Zeile
Warnhinweis
RF-ET-HU-RESISTANT-INTOLERANT- Hydroxyyurea (HU) Resistenz oder Intoleranz bei essenzieller Thrombozytämie (ET),...RF-ET-TRANSFORMATION-PROGRESSION- ET-Transformation zu post-ET Myelofibrosis (~5-10% über 15 Jahre) oder zu AML / MDS (selten ~...RF-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION- Myeloproliferatives Neoplasma (Polyzytämie vera [PV], essentielle Thrombozytämie [ET] oder p...RF-PV-ET-FRAILTY-AGE- PV- oder ET-Patienten älter oder gebrechlich (Alter ≥ 80, ECOG ≥ 3, multiple Komorbiditäten, Lebenserwartungen...RF-PV-ET-HIGH-THROMBOSIS-RISK- PV- oder ET-Höchstrisiko für Thrombose: Alter > 60 Jahre ODER vorherige arterielle/venöse Thrombose ODER (ET o...RF-PV-ET-INFECTION-SCREENING- PV / ET-Patienten mit positiver HBV-Serologie, latenter TB oder chronischer...RF-PV-ET-ORGAN-DYSFUNCTION- PV- oder ET-Patienten mit Organdysfunktionsstörung, die die zytoreduktive Wahl...RF-PV-ET-PREGNANCY-OR-PLANNING- PV oder ET Schwangerschaft oder Schwangerschaft planen — HU und anagrelide Kontraindiziert; swit...
Quellen
SRC-ESMO-MPN-2015- Philadelphia-negative chronische myeloproliferative Neoplasmen: ESMO Clinical Practice Guidel...SRC-PT1-HARRISON-2005- Hydroxyyurea im Vergleich zu anagrelide bei risikoreicher essenzieller Thrombozytämie (PT-1)