Meningiom
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| ID | DIS-MENINGIOMA |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | WHO-Grad I/II/III Meningiomanaplastisches Meningiomatypisches Meningiomintrakranielles MeningiomMeningiom der WirbelsäuleМенінгіома |
| Status | reviewed 2026-05-04 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-EANO-MENINGIOMA-2024 SRC-NCCN-CNS-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9530/0 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C70"] |
| icd_10 | D32 |
| who_classification | WHO-Klassifikation der Tumore des ZNS 5. ed (2021): Meningiom (Grad 1–3) |
Anmerkungen
Die meisten Meningiome sind WHO-Grad I (benign) und durch Brutto-Gesamtresektion geheilt. Grad II (atypisch) und Grad III (anaplastisch) haben hohe Rezidivraten und begrenzte systemische Optionen. NF2-Verlust ist das häufigste molekulare Ereignis; NF2-assoziierte Meningione harnen häufig mit-anfallende SMARCB1/SMARCA4-Änderungen in aggressiven Subtypen. Gezielte Therapie: AKT1-mutantes Meningiom → AKT-Inhibitoren (Capivasertib, Ipatasertib) in Phase II-Studien. SMO-mutantem Meningiam → Vismodegib (Fallserie). Selumetinib für NF2-assoziiertes Plexiform-Neurofibrom zeigte Aktivität (FDA-zugelassen im NF1-Pädiatrischen Kontext), aber NF2-Meningiom-Selumetinib-Daten sind begrenzt. Hormonelle Wirkstoffe (Progesteronrezeptor-Antagonisten) erwiesen sich in Studien nicht als wirksam. Bevacizumab verwendete Off-Label für rezidivierende/progressive Grad II-III basierend auf kleinen Studien.
Verwendet von
Therapeutische Relevanz
BMA-NF2-GERMLINE-VESTIBULAR-SCHWANNOMA- NF2 keimlinienpathogene Varianten treiben Neurofibromatose Typ 2 (NF2 / NF2- related schwa...BMA-NF2-MENINGIOMA- NF2-Verlust ist der häufigste molekulare Treiber im Meningiom (~50% des Grades I;...
Algorithmen
ALGO-MENINGIOMA-1L- ALGO-MENINGIOMA-1L
Anwendungsgebiet
IND-MENINGIOMA-1L-RESECTION-RT- IND-MENINGIOMA-1L-RESECTION-RTIND-NF2-CARRIER-SURVEILLANCE- IND-NF2-CARRIER-SURVEILLANCE
Verfahren
SUR-MENINGIOMA-RESECTION- Maximal sichere Meningiom-Resektion
Fragebogen
QUEST-MENINGIOMA-1L-STUB- Meningiom — erste Zeile
Warnhinweis
RF-NF2-SCHWANNOMATOSIS-CARRIER- Bestätigte keimlinienpathogene / wahrscheinlich-pathogene Variante in NF2 (Neurofibromin 2 / merli...RF-WERNER-CONFIRMED-CARRIER- Bestätigte biallelic keimlinien-pathogene / wahrscheinlich-pathogene Varianten in WRN (RECQL2; Wern...