NF2 Verlust ist der häufigste molekulare Treiber im Meningiom (~50% der Grad I; höhere Propo...
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| ID | BMA-NF2-MENINGIOMA |
|---|---|
| Art | Therapeutische Relevanz |
| Status | reviewed 2026-05-04 | pending_clinical_signoff | actionability review required |
| Erkrankungen | DIS-MENINGIOMA |
| Quellen | SRC-EANO-MENINGIOMA-2024 SRC-NCCN-CNS-2025 |
Fakten zur Handlungsfähigkeit
| Biomarker | BIO-NF2 |
|---|---|
| Variante | NF2-Funktionsverlust (biallelischer Somatic im sporadischen Meningiom ~50%; Keimlinie im NF2 Syndrom); Merlinverlust durch IHC akzeptable Surrogat |
| Erkrankung | DIS-MENINGIOMA |
| ESCAT-Stufe | IIIA |
| Empfohlene Kombinationen | Bevacizumab 7,5–10 mg/kg IV q3w — Off-Label für progrediente Meningiom- oder NF2-Syndrom-assoziierte Tumoren des Grades II-III; Radiologische Reaktionen in einer retrospektiven Serie von ~40–50%, Selumetinib 25 mg/m2 PO BID — Untersuchung auf NF2 verwandte Schwannome (ACTR-4-Regime); nicht Standard für Meningiom |
| Zusammenfassung der Beweise | NF2-Verlust ist der häufigste molekulare Treiber im Meningiom (~50% des Grades I; höherer Anteil im Grad II/III). Trotz seiner Häufigkeit gibt es keine FDA/EMA-zugelassene gezielte Therapie speziell für NF2 Mutant Meningiom ab 2026. Standardbehandlung ist maximal sichere chirurgische Resektion ± Strahlentherapie (SRS für kleine Rest, fraktionierte RT für größere / Grade II-III). Systemische Therapiebeweise für progressives/recurrentes Meningiom: Selumetinib (MEK-Hemmer; FDA-genehmigt für NF1-Plexiform-Neurofibrom): untersucht in NF2-bezogenen vestibulären Schwannomen (ACTR-4-Studie) und NF2-bezogenen Meningionomen – begrenzter Nutzen für die Hörerhaltung; Einzelagentenaktivität bescheiden. Bevacizumab (anti-VEGF): Off-Label-Anwendung bei progressivem Grad II-III Meningiom oder NF 2-bezogenen Schwannomen – radiologische Reaktionen in 40–50% in retrospektiven Reihen, PFS-Nutzen unsicher. AKT1 E17K-mutantes Meningiom (~10% des Grades I): AKT-Inhibitoren (Capivasertib, Ipatasertib) in Phase-II-Studien — nicht NF2-spezifisch, aber relevant für gleichzeitig auftretende Veränderungen des Pfades. SMO-mutant (~5% des Meningioms): Vismodegib-Fallberichte... |
Anmerkungen
ESCAT IIB: NF2 loss is a key molecular characterization marker for meningioma but does not yet select systemic therapy (unlike AKT1 E17K which has phase II trial data for targeted approach). Clinical priority: (1) molecular profiling of grade II-III meningioma (NF2, TRAF7, AKT1, SMO, KLF4, CDKN2A/B, TERT) to identify targetable alterations beyond NF2; (2) refer progressive/recurrent grade II-III meningioma to clinical trial (AKT inhibitor trials, CDK4/6 inhibitor trials, trabectedin trials); (3) NF2 germline testing if clinical NF2 syndrome suspected (bilateral VS, multiple meningiomas, age <25). Watch for updates: NF2-YAP pathway and FAK inhibitors (defactinib) in NF2-deficient mesothelioma and meningioma trials.
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