Chondrosarkom
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| ID | DIS-CHONDROSARCOMA |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | Kardiogines SarkomХондросаркома |
| Status | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-NCCN-NSCLC-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9220/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C40", "C41"] |
| icd_10 | C40, C41 |
| who_classification | WHO Weichgewebe und Knochentumore 5. ed (2020): Chondrosarkom — konventionelle, dedifferenzierte, mesenchymale, klare Zell-Subtypen |
Anmerkungen
Karthagin-Primärknochen-Neoplasma — historisch als Chemotherapie-resistent und strahlentherapieresistent. Chirurgie ist die Hauptbehandlung. Subtypen: - Konventionelle (~85%): IDH1/2 Mutant ~50%; Chirurgie + risikoangepasste Nachbeobachtung; metastasierende Erkrankung hat begrenzte systemische Optionen. - Dedifferenziert (~10%): biphasisch — Chondrosarkom + hochwertige Sarkomkomponente; verhält sich wie hochwertiges Sarkom; Doxorubicin-basierte Chemotherapie + Chirurgie. - Mesenchymal (~3-5%): Klein-Rund-Blau-Zellbiologie; HEY1-NCOA2-Fusion; pädiatrische/junge Erwachsene; Chemo-sensitive (Ewing-like-Protokolle). - Klare Zelle (~2%: niedriggradig; Chirurgie. Gezielte Therapie: - IDH1 R132 Mutant (~40-50% von konventioneller): ivosidenib hat Aktivität im fortgeschrittenen unresektablen IDH1-mutanten Chondrosarkom (Tap et al JCO 2020) — kleine Phase-1-Kohorte, dauerhafte Krankheitsbekämpfung; noch nicht FDA-zugelassen für Chondrosarkom, aber Off-Label verwendet. - IDH2-Mutant: enasidenib in ähnlicher exploratorischer Umgebung. Niche-Wirkbarkeit — stellt ein kleines, aber echtes Präzisionsonkologie-Signal in einer Krankheit historisch ohne systemische Optionen dar.
Verwendet von
Algorithmen
ALGO-CHONDROSARCOMA-1L- ALGO-CHONDROSARCOMA-1LALGO-STS-ADVANCED-1L- ALGO-STS-ADVANCED-1L
Erkrankung
DIS-OSTEOSARCOMA- Osteosarkom
Anwendungsgebiet
IND-CHONDROSARCOMA-ADVANCED-DOXORUBICIN- IND-CHONDROSARCOMA-ADVANCED-DOXORUBICIN
Fragebogen
QUEST-CHONDROSARCOMA-1L-STUB- Chondrosarkom — erste Zeile
Warnhinweis
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