Селезінкова лімфома маргінальної зони
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-SPLENIC-MZL |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | SMZLСелезінкова лімфома маргінальної зони |
| Статус | переглянуто 2026-04-25 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-BSH-MZL-2024 SRC-ESMO-MZL-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 9689/3 |
|---|---|
| icd_10 | C83.0 |
| who_classification | Mature B-cell neoplasms — Splenic marginal zone lymphoma per WHO 5th ed. |
Нотатки
Клінічна особливість: масивна спленомегалія з цитопеніями на тлі гіперспленізму (часто з невираженою лімфаденопатією). Тестування на HCV є ОБОВ'ЯЗКОВИМ при встановленні діагнозу — пряма противірусна терапія (DAA) може забезпечити тривалу регресію лімфоми. У HCV-негативних пацієнтів варіантами першої лінії є монотерапія ритуксимабом (rituximab) або спленектомія.
Де використовується
Algorithms
ALGO-SMZL-1L- ALGO-SMZL-1LALGO-SMZL-2L- ALGO-SMZL-2L
Questionnaires
QUEST-SPLENIC-MZL-1L-STUB- Splenic Marginal Zone Lymphoma — first line
Клінічна застосовність
BMA-MYD88-L265P-SPLENIC-MZL- MYD88 L265P found in ~5-10% of MZL (more in lymphoplasmacytoid variants; rare in classic...
Показання
IND-SMZL-1L-HCV-POSITIVE- IND-SMZL-1L-HCV-POSITIVEIND-SMZL-1L-RITUXIMAB- IND-SMZL-1L-RITUXIMABIND-SMZL-2L-BR- IND-SMZL-2L-BR
Тривожна ознака
RF-SMZL-FRAILTY-AGE- Age >80 OR ECOG ≥3 with significant comorbidity AND asymptomatic SMZL — watch-and-wait ma...RF-SMZL-HIGH-RISK-BIOLOGY- TP53 mutation, NOTCH2 mutation, or 7q deletion — aggressive SMZL variant with shorter PFS...RF-SMZL-INFECTION-SCREENING- HCV RNA PCR mandatory at SMZL diagnosis — HCV-driven SMZL responds to direct-acting antiv...RF-SMZL-ORGAN-DYSFUNCTION- Severe portal hypertension (varices, ascites, splenic vein thrombosis) OR Child-Pugh B/C...RF-SMZL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Histologic transformation to DLBCL (rapid progression, new constitutional symptoms, LDH s...
Хвороба
DIS-HCV-MZL- HCV-associated Marginal Zone LymphomaDIS-NODAL-MZL- Nodal Marginal Zone Lymphoma