MYD88 L265P present in >90% of WM. Activates NF-κB via BTK/IRAK signaling — rationale for...
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | BMA-MYD88-L265P-WM |
|---|---|
| Тип | Клінічна застосовність |
| Статус | переглянуто 2026-04-27 | очікує клінічного підпису | потрібне рев’ю клінічної застосовності |
| Хвороби | DIS-WM |
| Джерела | SRC-CIVIC SRC-ESMO-WM-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Дані про клінічну застосовність
| Біомаркер | BIO-MYD88-L265P |
|---|---|
| Варіант | L265P |
| Хвороба | DIS-WM |
| Рівень ESCAT | IA |
| Рекомендовані комбінації | zanubrutinib (preferred per ASPEN — fewer cardiac AE vs ibrutinib), ibrutinib monotherapy, ibrutinib + rituximab, BR (chemo-immuno alternative) |
| Підсумок доказів | MYD88 L265P present in >90% of WM. Activates NF-κB via BTK/IRAK signaling — rationale for BTKi. Ibrutinib monotherapy (iNNOVATE substudy 2 / arm A — Treon et al. NEJM 2015 R/R; iNNOVATE — Dimopoulos et al. NEJM 2018 1L+R/R with rituximab) and zanubrutinib (ASPEN — Tam et al. Blood 2020) FDA-approved. CXCR4 WHIM-like co-mutation reduces but does not abolish response. |
Нотатки
ESCAT IA. OncoKB Level 1. CXCR4 WHIM-like mutation testing recommended as it modulates BTKi response. MYD88-WT WM (~10%) responds less well to BTKi.
Де використовується
У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.