Revumenib (menin inhibitor) FDA-approved (Nov 2024) for relapsed/refractory KMT2A-rearran...
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | BMA-KMT2A-REARR-B-ALL |
|---|---|
| Тип | Клінічна застосовність |
| Статус | переглянуто 2026-05-03 | очікує клінічного підпису | потрібне рев’ю клінічної застосовності |
| Хвороби | DIS-B-ALL |
| Джерела | SRC-NCCN-ALL-2025 |
Дані про клінічну застосовність
| Біомаркер | BIO-KMT2A-REARRANGEMENT |
|---|---|
| Варіант | KMT2A (MLL) rearrangement — any fusion partner; infant ALL (KMT2A-AFF1/AF4 most common ~80%) or adult B-ALL |
| Хвороба | DIS-B-ALL |
| Рівень ESCAT | IA |
| Рекомендовані комбінації | revumenib 163 mg PO BID monotherapy (dose-adjusted for CYP3A4 inhibitors to 95 mg BID), blinatumomab (independent of KMT2A status; CD19-targeted; R/R B-ALL per TOWER trial), inotuzumab ozogamicin (CD22-targeted; R/R B-ALL per INO-VATE trial) |
| Підсумок доказів | Revumenib (menin inhibitor) FDA-approved (Nov 2024) for relapsed/refractory KMT2A-rearranged acute leukemia including B-ALL. AUGMENT-101 combined KMT2A-rearranged cohort (AML + ALL): ORR 23%, CR/CRh 18%. KMT2A rearrangement defines a high-risk B-ALL subset: in infants KMT2A-AFF1 is present in ~80% of infant B-ALL (EFS <30% with standard chemotherapy); in adults KMT2A-rearranged B-ALL is adverse-risk (NCCN/ELN). Revumenib represents a first targeted option for this historically chemotherapy-refractory population. Blinatumomab (CD19 BiTE, FDA-approved for R/R B-ALL) and inotuzumab ozogamicin are also active in KMT2A-rearranged B-ALL regardless of KMT2A status, but revumenib is the first mutation-specific approved agent. AlloHCT in CR remains the standard consolidation for eligible adults. |
Нотатки
ESCAT IA (прискорене схвалення; підтверджувальне дослідження триває). KMT2A-AFF1 (t(4;11)) — найпоширеніша перебудова при B-ALL у дорослих та однозначно несприятливий ризик за ELN/NCCN. B-ALL з KMT2A-перебудовою у немовлят: застосування ревуменібу в педіатричному / неонатальному контексті залишається експериментальним (AUGMENT-101 включало дорослих; педіатричні дослідження тривають). Моніторинг QTc та ведення взаємодій з CYP3A4 застосовуються однаково при B-ALL та AML (див. примітки до BMA-KMT2A-REARR-AML). АлоHCT у CR1 залишається обов'язковою для всіх придатних дорослих з KMT2A-перебудованим B-ALL незалежно від MRD-статусу.
Де використовується
У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.