OpenOnco · Cholangiocarcinoma - IDH1 R132 - 2L molecular option
← Назад до галереїFeedback на цей кейс
Синтетичний навчальний приклад. Не займайтеся самолікуванням: кваліфікований лікар має перевірити джерела, дані пацієнта, протипоказання та фінальний план.
OpenOnco · Treatment Plan
План лікування — Холангіокарцинома (рак жовчних проток)
PLAN-SHOWCASE-CHOLANGIO-IDH1-001-V1 · v1 · 2026-08-17
Пацієнт
SHOWCASE-CHOLANGIO-IDH1-001 · Algorithm: ALGO-CHOLANGIO-2L
ДіагнозХолангіокарцинома (рак жовчних проток)
МОЗ / ICD-10C22.1, C24.0
ICD-O-38160/3; C22.1, C24.0, C24.8
СтадіяIV

Клінічна значущість мутацій (ESCAT)

Контекст для тумор-борду — інженер не використовує ці тіри для вибору треку
✅ Покриті біомаркери (знайдено в KB)
БіомаркерВаріантESCATДоказова базаКлінічна діяПрепаратиДжерела
ESCAT: потрібен клінічний переглядBIO-IDH-MUTATIONIDH1 R132 hotspot (R132C ~70%, R132L, R132G, R132H, R132S; ~13-20% of intrahepatic cholangiocarcinoma)IA
Molecular evidence option
  • SRC-CIVIC: Level A (Supports, Sensitivity/Response)
  • SRC-CIVIC: Level B (Supports, Better Outcome)
Resistance or avoidance signal
Trial or research option
  • SRC-CIVIC: Level C (Supports, Sensitivity/Response)
  • SRC-CIVIC: Level D (Supports, Sensitivity/Response)
IDH1 R132 hotspot mutations occur in ~13-20% of intrahepatic cholangiocarcinoma and are FDA Level-1 actionable. Ivosidenib was FDA-approved 2021 for previously-treated IDH1-mutated locally advanced/metastatic cholangiocarcinoma based on ClarIDHy (Abou-Alfa Lancet Oncol 2020 — mPFS 2.7 vs 1.4 mo, HR 0.37; OS benefit on rank-preserving structural failure time analysis adjusted for crossover) per SRC-NCCN-HEPATOBILIARY. Comprehensive molecular profiling at diagnosis is recommended to identify IDH1-R132 patients who can be sequenced to ivosidenib in 2L after gemcitabine/cisplatin ± durvalumab (TOPAZ-1) 1L.ivosidenib monotherapy (2L+ IDH1 R132-mutated cholangio per SRC-NCCN-HEPATOBILIARY)
  • SRC-NCCN-HEPATOBILIARY
⚠️ Не враховані при побудові плану
БіомаркерСтатус
IDH1Немає в KB — рекомендуйте лікарю уточнити
FGFR2Виключено (негативний)
MSIНемає в KB — рекомендуйте лікарю уточнити

Primary current-line option

Агресивний план
★ DEFAULT
Indication
IND-CHOLANGIO-2L-IDH1-IVOSIDENIB
Regimen
Ivosidenib monotherapy (ClarIDHy) — 2L+ IDH1-mutated cholangiocarcinoma
Препарати + НСЗУ
  • Івосиденіб (DRUG-IVOSIDENIB) 500 mg PO once daily, continuous · PO daily, 28-day cycle (continuous; no scheduled break) · PO ✗ Не зареєстровано в UA
Reason
Primary current-line option selected by ALGO-CHOLANGIO-2L at step 1; branch-driving red flag: RF-CHOLANGIO-IDH1-R132-ACTIONABLE.

Other current-line alternatives (3 tracks)

Same treatment line; review when biomarker, access, contraindication, or patient-context assumptions change.
Агресивний план
Indication
IND-CHOLANGIO-2L-HER2-ZANIDATAMAB
Regimen
Zanidatamab — 2L+ HER2-amplified biliary tract cancer (HERIZON-BTC-01)
Препарати + НСЗУ
  • Занідатамаб (DRUG-ZANIDATAMAB) 20 mg/kg · IV q2 weeks until progression / unacceptable toxicity · IV ✗ Не зареєстровано в UA
Reason
Current-line alternative presented for HCP consideration
Агресивний план
Indication
IND-CHOLANGIO-2L-FGFR2-FUSION-PEMIGATINIB
Regimen
Pemigatinib monotherapy (FIGHT-202) — 2L+ FGFR2-fusion cholangiocarcinoma
Препарати + НСЗУ
  • Пеміґатиніб (DRUG-PEMIGATINIB) 13.5 mg PO once daily, 14 days on / 7 days off · PO daily, 21-day cycle (14 on / 7 off) · PO ✗ Не зареєстровано в UA
Reason
Current-line alternative presented for HCP consideration
Стандартний план
Indication
IND-CHOLANGIO-ADVANCED-GEM-CIS
Regimen
Gemcitabine + cisplatin (advanced biliary tract cancer, 1L — ABC-02)
Препарати + НСЗУ
  • Гемцитабін (DRUG-GEMCITABINE) Gemcitabine 1000 mg/m² · Per regimen schedule · IV ⚠ НСЗУ — не для цього показання
  • Цисплатин (DRUG-CISPLATIN) cisplatin 25 mg/m² IV d1, d8 q3w × 8 cycles · Per regimen schedule · IV ⚠ НСЗУ — не для цього показання
Reason
Current-line alternative presented for HCP consideration

Чому обрано саме цей трек

Тригери з профілю пацієнта, що активувалися та визначили вибір.
Step 1 → branch IND-CHOLANGIO-2L-IDH1-IVOSIDENIB
  • RF-CHOLANGIO-IDH1-R132-ACTIONABLE ★ winner: Мутація IDH1 R132 при внутрішньопечінковій холангіокарциномі після прогресування на gemcitabine/cisplatin-based терапії. Спрямовує 2L розгляд до ivosidenib. SRC-FIGHT-202SRC-NCCN-HEPATOBILIARYSRC-ESMO-BTC-2023

Pre-treatment investigations

Дослідження перед стартом терапії · критичні / стандарт / бажано · поєднані по треках
IDНазваПріоритетКатегоріяДе замовитиПотрібно для
TEST-CBCЗагальний аналіз крові з лейкоцитарною формулоюКритичноlabaggressive
TEST-CMPРозширений біохімічний аналіз кровіКритичноlabaggressive
TEST-CT-CHEST-ABDOMEN-PELVISКТ грудна клітка + черевна порожнина + малий таз з контрастомКритичноimagingaggressive
TEST-LFTПечінкові проби (АЛТ, АСТ, білірубін, ЛФ, ГГТП, альбумін)Критичноlabaggressive
TEST-ECGElectrocardiogramСтандартclinical_assessmentaggressive
TEST-NGS-COMPREHENSIVEКомплексна NGS-панель пухлиниБажаноhistologyCSD Lab: M065бажано (aggressive)

Red flags — PRO / CONTRA aggressive

PRO-AGGRESSIVE

Тригери що штовхають до агресивного треку
  • Фузія / перебудова FGFR2 у поширеній / метастатичній інтрагепатальній холангіокарциномі (~10–20% iCCA; рідко в позапечінкових / жовчного міхура). Лікування-визначальний маркер для 2L+: пеміґатиніб (FIGHT-202 ORR 35.5%, мПФВ 6.9 міс, мЗВ 21.1 міс; FDA квітень 2020) переважно при підтвердженій фузії FGFR2; футибатиніб (FOENIX-CCA2) — ковалентний FGFR-TKI як альтернатива, у т. ч. при деяких варіантах резистентності до пеміґатинібу. Поширені партнери: BICC1-FGFR2, FGFR2-AHCYL1, FGFR2-CCDC6.
    FGFR2-злиття/перебудова: специфічні для внутрішньопечінкової холангіокарциноми (iCCA), рідкісні при хCC/позапечінковій ХК. Пемігатиніб (інгібітор FGFR1-3; SRC-FIGHT-202): ORR ~36% у попередньо лікованих iCCA з FGFR2-злиттям; FDA-схвалено…
    RF-CHOLANGIO-FGFR2-FUSION-ACTIONABLESRC-NCCN-HEPATOBILIARYSRC-ESMO-BTC-2023SRC-FIGHT-202
  • Мутація IDH1 R132 при внутрішньопечінковій холангіокарциномі після прогресування на gemcitabine/cisplatin-based терапії. Спрямовує 2L розгляд до ivosidenib.
    Мутація IDH1 R132 при внутрішньопечінковій холангіокарциномі після прогресування на терапії на основі гемцитабіну/цисплатину. Спрямовує розгляд таргетної терапії 2L до івосиденібу (FIGHT-202: загальна частота відповіді 14.8%, медіана…
    RF-CHOLANGIO-IDH1-R132-ACTIONABLESRC-FIGHT-202SRC-NCCN-HEPATOBILIARYSRC-ESMO-BTC-2023

CONTRA-AGGRESSIVE

Жорсткі протипоказання до ескалації

Що НЕ робити

Прямі прохібітивні правила, кожне з обґрунтуванням у regimen / supportive care / contraindication
Агресивний план (IND-CHOLANGIO-2L-IDH1-IVOSIDENIB)
  • НЕ призначати без тестування на мутацію IDH1 R132 (NGS пухлини або ctDNA) — ампліфікація / IDH2-мутація / IDH1-мутації поза R132 НЕ є показанням.
  • НЕ розпочинати без вихідної ЕКГ та корекції електролітів (K, Mg, Ca) — QT-подовження є класовим побічним ефектом.
  • НЕ комбінувати з потужними CYP3A4 індукторами (rifampin, carbamazepine, phenytoin, St. John's wort) — експозиція ivosidenib різко знижується.
  • НЕ ігнорувати моніторинг QTc (ЕКГ на тиждень 1, 2, 4, далі щомісяця або за клінічними показаннями).
  • НЕ покладатися на гормональну контрацепцію як єдиний метод — ivosidenib індукує CYP3A4; потрібен бар'єрний метод.
  • НЕ підтверджувати план без funding pathway — ivosidenib не зареєстрований в UA.
Агресивний план (IND-CHOLANGIO-2L-HER2-ZANIDATAMAB)
  • НЕ призначати без підтвердженої HER2-аmplification (IHC 3+ або IHC 2+/ISH+) — однієї лише експресії білка нижчого рівня недостатньо для цього показання.
  • НЕ розпочинати без baseline ехокардіограми / MUGA — клас HER2-таргетної токсичності включає LVEF-зниження.
  • НЕ ігнорувати премедикацію перед першими 2-3 інфузіями — інфузійні реакції ~33%.
  • НЕ ігнорувати профілактику діареї — ~40% any-grade; пацієнт повинен мати лоперамід вдома й чіткий план ескалації.
  • НЕ підтверджувати план без funding pathway — занідатамаб не зареєстрований в UA (named-patient / EAP лише).
Агресивний план (IND-CHOLANGIO-2L-FGFR2-FUSION-PEMIGATINIB)
  • НЕ призначати без RNA-NGS (або DNA-NGS fusion-aware / FISH break-apart) підтвердження FGFR2 fusion — амплифікація сама по собі недостатня для цього показання.
  • НЕ розпочинати без baseline офтальмологічного огляду — серозна ретинопатія / RPE detachment — класова токсичність.
  • НЕ ігнорувати моніторинг фосфату — гіперфосфатемія потребує дієти + sevelamer; затримка / зниження дози при >7 мг/дл.
  • НЕ комбінувати з потужними CYP3A4 індукторами — експозиція pemigatinib різко знижується.
  • НЕ підтверджувати план без funding pathway — pemigatinib не зареєстрований в UA.

Хронологія

Хронологія лікування — виведено зі схеми та графіка моніторингу

Агресивний план

Індукція · Ivosidenib monotherapy (ClarIDHy) — 2L+ IDH1-mutated cholangiocarcinoma
28-денні цикли × Until progression / unacceptable toxicity

Агресивний план

Індукція · Zanidatamab — 2L+ HER2-amplified biliary tract cancer (HERIZON-BTC-01)
14-денні цикли × Until progression or unacceptable toxicity

Агресивний план

Індукція · Pemigatinib monotherapy (FIGHT-202) — 2L+ FGFR2-fusion cholangiocarcinoma
21-денні цикли × Until progression / unacceptable toxicity

Стандартний план

Індукція · Gemcitabine + cisplatin (advanced biliary tract cancer, 1L — ABC-02)
21-денні цикли × 6 cycles or until progression / toxicity

MDT brief

Питання для обговорення (2, 0 blocking)

MDT talk tree (4 steps)

#OwnerTopicAction
1hematologistStaging / disease burden Який актуальний LDH? Маркер пухлинного навантаження і трансформації.
2pathologistBiomarker status What is the status of HER2 status (solid tumors — gastric/GEJ/CRC scoring) (BIO-HER2-SOLID)? It is required by track(s): IND-CHOLANGIO-2L-HER2-ZANIDATAMAB. Expected value: HER2 IHC 3+ OR (IHC 2+ AND ISH amplified, HER2/CEP17 ratio ≥2.0); gastric-style scoring (Hofmann 2008 — basolateral/lateral membranous staining ≥10%).
3clinical_pharmacistSpecialist review Хіміоімунотерапевтичний схема — drug-drug interactions, dose adjustments, premedication.
4molecular_geneticistSpecialist review Indication посилається на actionable геномний біомаркер — потрібна інтерпретація мутації / target / actionability.

Скіли (recommended) — рекомендовані для розгляду (2)

  • Клінічний фармацевт recommended
    Хіміоімунотерапевтичний схема — drug-drug interactions, dose adjustments, premedication.
  • Молекулярний генетик / молекулярний онколог recommended
    Indication посилається на actionable геномний біомаркер — потрібна інтерпретація мутації / target / actionability.

Якість даних

Можна використовувати з застереженнями. Критичних прогалин default-треку не знайдено, але MDT має переглянути наведені застереження перед фінальним підписанням.
  • Покриття біомаркерів: 2/3 відомо (67%), 1 відсутньо, 0 прогалин default-треку
  • Неоцінені RedFlags: RF-CHOLANGIO-FGFR2-FUSION-ACTIONABLE, RF-CHOLANGIO-IDH1-R132-ACTIONABLE, RF-CHOLANGIOCARCINOMA-FRAILTY-AGE, RF-CHOLANGIOCARCINOMA-HIGH-RISK-BIOLOGY, RF-CHOLANGIOCARCINOMA-INFECTION-SCREENING, RF-CHOLANGIOCARCINOMA-ORGAN-DYSFUNCTION, RF-CHOLANGIOCARCINOMA-TRANSFORMATION-PROGRESSION, RF-CLONORCHIS-CHOLANGIO-PREVENTION, RF-OPISTHORCHIS-CHOLANGIO-PREVENTION, RF-PSC-CHOLANGIOCARCINOMA-PREVENTION
Відсутній біомаркерНазваВласник MDTDefault-трекПотрібно дляНаступна дія
BIO-HER2-SOLIDHER2 status (solid tumors — gastric/GEJ/CRC scoring)pathologistніIND-CHOLANGIO-2L-HER2-ZANIDATAMABПеревірити результат, метод, матеріал і дату звіту перед підписанням. Очікуване значення/умова: HER2 IHC 3+ OR (IHC 2+ AND ISH amplified, HER2/CEP17 ratio ≥2.0); gastric-style scoring (Hofmann 2008 — basolateral/lateral membranous staining ≥10%)
Технічні метадані MDT skills (2/16 активовано в цьому плані)
Усі зареєстровані віртуальні спеціалісти. ✓ — активовано для цього кейсу; ○ — не активовано (доступні для інших клінічних сценаріїв).
Спеціалістskill_idВерсіяLast reviewedSign-offsDomain
Спеціаліст з клітинної терапії (CAR-T)cellular_therapy_specialistv0.1.02026-04-250cellular_therapy
Клінічний фармацевтclinical_pharmacistv0.1.02026-04-250clinical_pharmacy
Гематолог / онкогематологhematologistv0.1.02026-04-250hematology_oncology
Гематопатолог (специфічно для лімфом / лейкозів / мієломи)hematopathologistv0.1.02026-04-250hematopathology
Інфекціоніст / гепатологinfectious_disease_hepatologyv0.1.02026-04-250infectious_diseases
Медичний онколог (хіміотерапевт солідних пухлин)medical_oncologistv0.1.02026-04-250solid_oncology
Молекулярний генетик / молекулярний онкологmolecular_geneticistv0.1.02026-04-250molecular_oncology
Паліативна допомогаpalliative_carev0.1.02026-04-250palliative_care
Патолог (загальний)pathologistv0.1.02026-04-250pathology
Сімейний лікар / терапевтprimary_carev0.1.02026-04-250primary_care
Психолог / онкопсихологpsychologistv0.1.02026-04-250psychosocial
Радіотерапевт (променева терапія)radiation_oncologistv0.1.02026-04-250radiation_oncology
Лікар-радіологradiologistv0.1.02026-04-250diagnostic_imaging
Соціальний працівник / кейс-менеджерsocial_worker_case_managerv0.1.02026-04-250psychosocial
Хірург-онкологsurgical_oncologistv0.1.02026-04-250surgical_oncology
Спеціаліст з трансплантації (BMT)transplant_specialistv0.1.02026-04-250cellular_therapy

Sources cited

Експериментальні опції (клінічні дослідження)

Третій трек плану — open-enrollment trials з ClinicalTrials.gov. Render-time metadata; engine selection не змінюється цим блоком (CHARTER §8.3). Останнє оновлення: 2026-08-17.
NCTНазваФазаСтатусСпонсорUAСигналиВключення (фрагмент)
NCT06462742Microwave Ablation Versus Liver Resection for Intrahepatic CholangiocarcinomaN/ARECRUITINGChinese PLA General HospitalОдна країна
NCT06607302Ivosidenib in Locally Advanced or Metastatic Cholangiocarcinoma With IDH1 R132 Mutation After at Least One Prior Systemic Treatment - an Observational StudyN/ARECRUITINGiOMEDICO AGСурогатна кінцева точка Одна країна
NCT05000294Atezolizumab Plus Tivozanib in Immunologically Cold Tumor TypesPHASE1 / PHASE2RECRUITINGUniversity of FloridaМалий набір (N<50) Сурогатна кінцева точка Одна країна
NCT06850753En Bloc Resection of the Liver and Pancreas With a "Non-touch" Technique Followed by Liver Transplantation to Improve the Overall Survival in Patients With Non-resectable Hilar Cholangiocarcinoma Beyond the Mayo Clinic Transplant CriteriaNARECRUITINGOslo University HospitalМалий набір (N<50) Одна країна
NCT07176962A Cell-free DNA Methylation Blood-Based Test for Biliary Tract Cancers ScreeningN/ARECRUITINGYingbin Liu, MD, PhD, FACSОдна країна
NCT04645160Evaluating Efficacy of Tivozanib (AV-951) in Biliary Tract CancersPHASE1 / PHASE2RECRUITINGNational Cancer Institute (NCI)Малий набір (N<50) Сурогатна кінцева точка Одна країна
NCT05532059Lenvatinib, Tislelizumab Plus Gemcitabine and Cisplatin (GPLET) in Patients with Advanced CholangiocarcinomaPHASE2RECRUITINGSecond Affiliated Hospital, Zhejiang University, School of MedicineСурогатна кінцева точка Одна країна
NCT06010862Clinical Study of CEA-targeted CAR-T Therapy for CEA-positive Advanced/Metastatic Malignant Solid TumorsPHASE1RECRUITINGChongqing Precision Biotech Co., LtdЛише фаза 1 Малий набір (N<50) Одна країна
NCT07359820A Study of Lirafugratinib in Non-CCA Solid Tumors With FGFR2 Fusion or RearrangementPHASE2RECRUITINGElevar TherapeuticsМалий набір (N<50) Сурогатна кінцева точка
NCT05791448AU409 for the Treatment of Advanced Primary Liver Cancers or Solid Tumor With Liver Metastatic DiseasePHASE1RECRUITINGUniversity of Southern CaliforniaЛише фаза 1 Малий набір (N<50) Одна країна

Перевіряти статус набору безпосередньо у дослідницькому центрі. Дані ctgov можуть відставати від поточного статусу UA-сайтів.

Доступність опцій в Україні

Per-track UA registration · НСЗУ · cost · access pathway. Render-time metadata; engine selection не залежить від цих полів (CHARTER §8.3).
ОпціяРеєстрація UAНСЗУCost orientationAccess pathway
Агресивний план
Ivosidenib monotherapy (ClarIDHy) — 2L+ IDH1-mutated cholangiocarcinoma (REG-IVOSIDENIB-CHOLANGIO)
1/1 component drug(s) not registered in Ukraine +1
✗ не зареєстровано✗ out-of-pocket₴-? — verify pathwaynot recorded
Агресивний план
Zanidatamab — 2L+ HER2-amplified biliary tract cancer (HERIZON-BTC-01) (REG-ZANIDATAMAB)
1/1 component drug(s) not registered in Ukraine +1
✗ не зареєстровано✗ out-of-pocket₴-? — verify pathwaynot recorded
Агресивний план
Pemigatinib monotherapy (FIGHT-202) — 2L+ FGFR2-fusion cholangiocarcinoma (REG-PEMIGATINIB-CHOLANGIO)
1/1 component drug(s) not registered in Ukraine +1
✗ не зареєстровано✗ out-of-pocket₴-? — verify pathwaynot recorded
Стандартний план
Gemcitabine + cisplatin (advanced biliary tract cancer, 1L — ABC-02) (REG-GEMCITABINE-CISPLATIN-CHOLANGIO)
✓ зареєстровано✓ покривається₴-? — verify pathwayНСЗУ formulary
Trial · NCT06462742
Microwave Ablation Versus Liver Resection for Intrahepatic Cholangiocarcinoma
No UA site listed — international referral required
— невідомо— невідомо
self-pay: ₴0/course
Trial sponsor
Trial · NCT06607302
Ivosidenib in Locally Advanced or Metastatic Cholangiocarcinoma With IDH1 R132 Mutation After at Least One Prior Systemic Treatment - an Observational Study
No UA site listed — international referral required
— невідомо— невідомо
self-pay: ₴0/course
Trial sponsor
Trial · NCT05000294
Atezolizumab Plus Tivozanib in Immunologically Cold Tumor Types
No UA site listed — international referral required
— невідомо— невідомо
self-pay: ₴0/course
Trial sponsor
Trial · NCT06850753
En Bloc Resection of the Liver and Pancreas With a "Non-touch" Technique Followed by Liver Transplantation to Improve the Overall Survival in Patients With Non-resectable Hilar Cholangiocarcinoma Beyond the Mayo Clinic Transplant Criteria
No UA site listed — international referral required
— невідомо— невідомо
self-pay: ₴0/course
Trial sponsor
Trial · NCT07176962
A Cell-free DNA Methylation Blood-Based Test for Biliary Tract Cancers Screening
No UA site listed — international referral required
— невідомо— невідомо
self-pay: ₴0/course
Trial sponsor
Trial · NCT04645160
Evaluating Efficacy of Tivozanib (AV-951) in Biliary Tract Cancers
No UA site listed — international referral required
— невідомо— невідомо
self-pay: ₴0/course
Trial sponsor
Trial · NCT05532059
Lenvatinib, Tislelizumab Plus Gemcitabine and Cisplatin (GPLET) in Patients with Advanced Cholangiocarcinoma
No UA site listed — international referral required
— невідомо— невідомо
self-pay: ₴0/course
Trial sponsor
Trial · NCT06010862
Clinical Study of CEA-targeted CAR-T Therapy for CEA-positive Advanced/Metastatic Malignant Solid Tumors
No UA site listed — international referral required
— невідомо— невідомо
self-pay: ₴0/course
Trial sponsor
Trial · NCT07359820
A Study of Lirafugratinib in Non-CCA Solid Tumors With FGFR2 Fusion or Rearrangement
No UA site listed — international referral required
— невідомо— невідомо
self-pay: ₴0/course
Trial sponsor
Trial · NCT05791448
AU409 for the Treatment of Advanced Primary Liver Cancers or Solid Tumor With Liver Metastatic Disease
No UA site listed — international referral required
— невідомо— невідомо
self-pay: ₴0/course
Trial sponsor

Інформація про ціни — orientation. Перевіряти у конкретній аптеці / foundation / трайл-сайті. Status updated: 2026-08-17.