Waldenström Macroglobulinemia / Linfoma linfoplasmacético
Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.
| ID | DIS-WM |
|---|---|
| Tipo | Doença |
| Alegais | LPLWMМакроглобулінемія Вальденстрема / Лімфоплазмоцитарна лімфома |
| Estado | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | Nenhuma declaração |
| Fontes | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9671/3 |
|---|---|
| icd_10 | C88.0 |
| who_classification | Mature B-cell neoplasms — Lymphoplasmacytic lymphoma per WHO 5th ed. |
Notas
Only NHL with defining "must-have" mutation (MYD88 L265P) — strongly predicts BTKi response. CXCR4 status affects BTKi depth of response (WT > WHIM-mutated). Hyperviscosity emergency requires plasmapheresis before any cytotoxic therapy.
Usado por
Relevância terapêutica
BMA-CXCR4-WHIM-WM- As mutações tipo CXCR4 WHIM ocorrem em ~30-40% do MYD88-L265P Waldenström macroglobulinemi...BMA-MYD88-L265P-WM- MYD88 L265P presente em >90% do WM. Activa NF-κB através da sinalização BTK/IRAK —...
Algoritmos
ALGO-WM-1L- ALGO-WM-1LALGO-WM-2L- ALGO-WM-2L
Indicação
IND-WM-1L-BTKI- IND-WM-1L-BTKIIND-WM-1L-DRC- IND-WM-1L-DRCIND-WM-2L-CARFILZOMIB-CXCR4MUT- IND-WM-2L-CARFILZOMIB-CXCR4MUTIND-WM-2L-VRD- IND-WM-2L-VRDIND-WM-2L-ZANUBRUTINIB- IND-WM-2L-ZANUBRUTINIB
Questionários
QUEST-WM-1L-STUB- Waldenström Macroglobulinemia / Linfoma linfoplasmático — primeira linha
Sinal de alerta
RF-WM-CXCR4-WHIM-MUTANT- CXCR4 WHIM-como absurdo ou mutação frameshift no domínio regulatório C-terminal (por exemplo...RF-WM-FRAILTY-AGE- Perfil de fragilidade que influencia a selecção do regime WM: ECOG ≥3, OR (idade ≥75 com G8 ≤14), OR c...RF-WM-HIGH-RISK-BIOLOGY- Waldenström com biologia molecular adversa: MYD88-wildtype (resposta pobre BTKi — ibrutini...RF-WM-HYPERVISCOSITY- Waldenström com síndrome de hiperviscosidade sintomática (viscosidade sérica >4 cp típica, ou s...RF-WM-INFECTION-SCREENING- Infecção ativa ou latente que requer resolução / profilaxia antes de iniciar o tratamento...RF-WM-MYD88-L265P-ACTIONABLE- MYD88 L265P é a mutação característica da macroglobulinemia de Waldenström, presente em >90% de...RF-WM-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Waldenström com características clínicas / bioquímicas relativas à transformação para DLBCL:...
Fontes
SRC-BRUIN-MATO-2021- Pirtobrutinib em neoplasias recidivantes ou refratárias de células B (BRUIN): um estudo de fase 1/2SRC-ESMO-WM-2024- Orientação da prática clínica da ESMO sobre a macroglobulinemia de WaldenströmSRC-INNOVATE-DIMOPOULOS-2018- Fase 3 Ensaio de Ibrutinib mais Rituximab na Macroglobulinemia de Waldenström (iNOVATE)