MYD88 L265P presente em >90% do WM. Activa NF-κB através da sinalização BTK/IRAK — justificativa para...
Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.
| ID | BMA-MYD88-L265P-WM |
|---|---|
| Tipo | Relevância terapêutica |
| Estado | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff | actionability review required |
| Doenças | DIS-WM |
| Fontes | SRC-CIVIC SRC-ESMO-WM-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Fatos de ação
| Biomarcador | BIO-MYD88-L265P |
|---|---|
| Variante | L265P |
| Doença | DIS-WM |
| Nível ESCAT | IA |
| Combinações recomendadas | zanubrutinib (preferred per ASPEN — fewer cardiac AE vs ibrutinib), ibrutinib monotherapy, ibrutinib + rituximab, BR (chemo-immuno alternative) |
| Resumo das provas | MYD88 L265P present in >90% of WM. Activates NF-κB via BTK/IRAK signaling — rationale for BTKi. Ibrutinib monotherapy (iNNOVATE substudy 2 / arm A — Treon et al. NEJM 2015 R/R; iNNOVATE — Dimopoulos et al. NEJM 2018 1L+R/R with rituximab) and zanubrutinib (ASPEN — Tam et al. Blood 2020) FDA-approved. CXCR4 WHIM-like co-mutation reduces but does not abolish response. |
Notas
ESCAT IA. Nível OncoKB 1. Teste de mutação semelhante a CXCR4 WHIM recomendado como modula a resposta BTKi. MYD88-WT WM (~10%) responde menos bem ao BTki.
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